腹腔鏡にて特異的な肝表面像を観察し得たRendu-Osler-Weber病の1例

抄録

　症例は67歳,男性.40歳頃より鼻出血を繰り返していた.1998年6月10日貧血精査加療目的にて入院.家族歴では3世代12人中3人に頻回の鼻出血の既往がある.理学所見では鼻腔,口腔,口唇,前胸部,手掌前面に点状毛細血管拡張を認めた.上部消化管内視鏡検査では胃体下部後壁,胃角部小彎にアンギオディスプラシアを認めた.腹腔鏡検査では肝表面に径2～5mmの点状からクモ状の毛細血管拡張を散在性に認めた.皮膚,粘膜に毛細血管拡張を認め,鼻粘膜の血管拡張部より反復する出血を認めたこと,家族歴にて鼻出血の既往者があることよりRendu-Osler-Weber病と診断した.本症における肝病変,特に腹腔鏡像につき考察を行った.