抗リン脂質抗体を有したびまん性大細胞型B細胞リンパ腫（DLBCL）の症例を経験したので報告する。症例は80歳代男性，背部痛を主訴に近医を受診，多発骨腫瘤を指摘された。PET-CT検査でFDG高集積リンパ節腫大を認め，精査加療目的に当院紹介となった。入院時検査でAPTT：61.0 sec，IgM：1,239.3 mg/dL，sIL-2R：2,608 U/mLと異常値を認め，免疫固定法でIgMκ型とIgMλ型のM蛋白が同定された。リンパ節生検でCD5，19，20陽性の細胞集団を認め，病理検査にてDLBCLと診断された。APTT延長の精査として，クロスミキシング試験は即時型，遅延型共にインヒビターパターン，希釈ラッセル蛇毒時間法：1.27，ELISA法にてIgM型抗カルジオリピン抗体（IgM型aCL）のみ陽性であったが，血栓症の既往無く抗リン脂質抗体症候群の診断には至らなかった。入院日よりデキサメタゾン投与と局所放射線治療が開始されると症状は改善，その後リツキシマブ併用化学療法が行われた。IgM値低下と共にAPTT正常化した経過よりAPTT延長はIgM型aCLが原因であり，ELISA法の測定原理からβ2GPI非依存性aCLであったと推測された。M蛋白を有する症例では，検査結果の適切な解釈が重要である。また，IgM型M蛋白を伴ったDLBCLは予後不良との報告があり，今後の経過には注意が必要である。
