症例は48歳男性，心窩部痛を主訴に近医受診．CTにて小腸に腫瘍性病変を指摘され，当院紹介受診となる．身体所見では心窩部付近に筋性防御・反跳痛を認め，血液検査で炎症反応の上昇を認めた．造影CTではTreitz靱帯近傍の小腸もしくは腸間膜由来と思われる，約8×8cm大の充実性腫瘍を認め，痛みが著明であり緊急手術を施行した．腫瘍は超手拳大で小腸腸間膜内に存在しており，小腸を約80cm合併切除した．腫瘍の大きさは10×8×8cm大，周囲との境界はやや不明瞭な線維性腫瘤を形成しており，術後病理所見で小腸腸間膜原発のデスモイドと診断された．腫瘍の浸潤した小腸の微小穿孔も確認され，今回の疼痛の原因と考えられた．術後経過は良好で，術後18日目に軽快退院，術後9カ月で再発を認めていない．腫瘍内に引き込まれた小腸の微小穿孔により急性腹症を呈し，緊急手術を要した小腸腸間膜デスモイドの1例を経験したので報告する．
