症例は59歳の男性．持続する発熱と貧血の精査で当院を受診，CT検査で7cm大の腹腔内腫瘤を認め悪性リンパ腫が疑われた．手術を予定していたが突然の腹痛にて当施設を受診，腹部MRI検査にて，腹水・腹腔内ガス像を認め穿孔性腹膜炎を疑い緊急手術を行った．手術では回腸に穿孔した腫瘍を認め，腫瘍を含む小腸を切除した．病理検査ではCD8，CD56陽性でtype II enteropathy associated T-cell lymphoma （EATL II）と診断した．術後に縫合不全を認め人工肛門造設術を行った．CHOP療法による化学療法を開始し最初は化学療法に反応したが4コースを終了した時点で増大傾向を認めた．その後，GDP療法，自己末梢血幹細胞移植を行ったが合併症のため死亡した．EATL IIはまれで予後不良な疾患であり治療法は確立されていない．小腸穿孔に至ったEATL IIの1例を経験したので報告する．
