症例は55歳，女性．健診にて胆嚢ポリープを指摘され当院へ紹介受診となった．CT検査およびMRI検査で膵頭部右縁壁に石灰化を認め，腫瘤内尾側に充実成分を伴う30mm大の嚢胞性腫瘤を認めた．また，上腸間膜静脈と脾静脈の合流部近傍に29mm大の門脈瘤を認めた．EUSでは膵鉤部に低エコーを示す石灰化を伴う腫瘤として認められたが，FNAでは確定診断は得られなかった．画像所見よりSPNやP-NETを疑い，幽門輪温存膵頭十二指腸切除術を施行した．門脈瘤に対しては増大傾向を認めなかったため，切除は施行しなかった．術後病理診断では，腫瘤は十二指腸の固有筋層内に位置していた．腫瘤部は短紡錘形核と好酸性の細胞質を有する紡錘形細胞が束状，錯綜配列を示し，充実性胞巣を形成していた．c-kit陽性であり最終診断は十二指腸GISTであった．
