肝原発神経内分泌腫瘍は稀であり，術前診断に苦慮することが多い．症例は58歳の女性．6年前よりCTにて肝S1/S4にひょうたん型の腫瘍を認めたが，増大傾向にあったため紹介された．CTにて肝S1/S4に径7cm大の境界明瞭な腫瘍を認め，右後区域肝管は軽度拡張を認めた．胆管浸潤を伴う肝原発悪性腫瘍の診断にて肝左葉・尾状葉切除，肝外胆管切除術を施行した．病理では腫瘍細胞は均一な類円形核で索状～胞巣状構造をとり，好酸性間質を有し，免疫染色ではhepatocyteは陰性，CD56とsynaptophysinが陽性，Ki67 index（MIB-1 index）は5％，細胞分裂像は3/10HPFでありWHO分類（2010年）のNET G2に相当した．他臓器に原発病変を認めなかったことから，肝原発神経内分泌腫瘍と診断した．術後41週現在，無再発生存中である．
