症例は82歳，女性．64歳時より原発性胆汁性胆管炎（primaly biliary cholangitis，以下PBC）に対して内服加療中，81歳時に横行結腸癌に対して腹腔鏡下左半結腸切除術を施行した．術1年後に肝S3に15mm，10mm大の腫瘍を認め，異時性肝転移の術前診断で開腹下肝S3亜区域切除術を施行した．術後経過は良好で，術後14日目に退院となった．病理組織学的診断は悪性リンパ腫（diffuse large B-cell lymphoma，以下DLBCL）であり，肝臓以外に病変は認めず，肝原発悪性リンパ腫と診断した．術後補助化学療法としてR-CVP療法を4コース施行し，術後18カ月経過も再発所見なく経過している．悪性リンパ腫において肝原発は稀であり，特異的な検査所見も認めない．術前診断は容易ではないが，肝外病変を認めない場合には肝切除術は成績も良好であり，診断，治療のいずれにおいても有用と考えられる．
また，発症には慢性肝疾患や自己免疫疾患の関連も指摘されているが，不明な点も多い．今回，PBCと合併した1切除例を経験したので文献的考察を加え報告する．
