症例は74歳の男性で，食事のつかえ感と体重減少を主訴に近医を受診．上部消化管内視鏡にて食道胸部中部から胸部下部の腫瘤を指摘，精査加療目的で当院へ紹介．術前の画像では，不整潰瘍を有する9cmの腫瘍性病変の診断であったが，生検では悪性所見は認めなかった．また，以前より血小板増多を指摘されており，当院初診時の血小板が高値であった．骨髄生検の所見，血液遺伝子検査の結果，骨髄増殖性腫瘍の一病型である本態性血小板血症の診断となった．食道の腫瘍性病変の術前診断でcytoreductive therapyを開始し，血小板数をコントロールの上，安全に胸腔鏡下食道亜全摘術が可能であった．血栓症や出血などの合併症なく，経過は順調で退院となった．
術後の病理診断にて食道悪性黒色腫の診断で，食道癌取扱い規約（第11版）でStage II，AJCC/UICC分類（第8版）でStage IIであった．術後補助化学療法としてnivolumabを投与し，本態性血小板血症に関しても治療を継続している．
