症例は初診時56歳の女性．右乳癌に対して乳房全切除術およびセンチネルリンパ節生検を実施．病理組織診断はinvasive ductal carcinoma，（papillotubular），NG3，ER（-），PgR（-），Ki-67=20％，HER2（-）;pT1b （9mm），pN0，M0;Stage Iで，浸潤癌に隣接して腺筋上皮腫が認められた．術後補助療法なしで経過観察していた．術後4年後のCTで右肺S6に分葉状・多結節様腫瘍を認め，その4カ月後に他施設で胸腔鏡下右肺下葉切除術を実施したところ，筋上皮様細胞の増殖からなる腫瘍が認められた．病理学的な再検討により，原発巣は腺筋上皮種の乳管上皮成分と筋上皮成分の両者が悪性化した悪性腺筋上皮腫との診断に至り，浸潤径は約20mmと考えられた．術後補助化学療法としてエピルビシン+シクロホスファミド（EC）4コース→パクリタキセル週1回投与（weekly PTX）12コースを実施したが，その後，脳転移や肺転移，肝転移，腎転移など多発の遠隔転移をきたした．遠隔転移の進行により全身状態悪化をきたし，現在best supportive careへ移行，在宅緩和医療を導入し経過観察中である．
