症例は65歳，男性．遠位胆管癌に対して亜全胃温存膵頭十二指腸切除術を施行した．病理診断では，腫瘍に腺癌成分と紡錘形化した細胞集団や小ロゼット構造を伴う分化度の低い腫瘍成分を認めた．神経内分泌腫瘍マーカーによる免疫組織化学的検査では，Chromogranin陽性，Synaptophysin陽性，CD56陽性，SSTR2陽性であった．腺癌成分と神経内分泌腫瘍（NEN）成分がそれぞれ30％以上有しており，総胆管mixed neuroendocrine-non-neuroendocrine neoplasm（MiNEN）と診断した．術後補助化学療法としてS-1療法を行った．術後9カ月目，急に下肢麻痺症状が出現した．胸椎転移の脊髄圧迫による脊髄麻痺を認め，胸椎後方除圧固定術にて麻痺症状は改善した．骨腫瘍の掻爬骨組織より神経内分泌癌（NEC）を認め，総胆管MiNENのNEN成分の胸椎転移と診断した．その後，高度な血小板低下を伴う多発肝転移の出現を認め，初回手術より約11カ月で死亡した．本症例では，骨転移組織がNEC成分であったことを確認しえた稀な総胆管MiNENの症例であるため報告する．
