症例は 27歳男性．22歳時にぶどう膜炎と診断され，両側肺門リンパ節腫脹（ BHL）を認め経過観察されていた．5年後に両側耳下腺腫脹，左顔面神経麻痺，発熱が出現し，ぶどう膜炎の再燃と BHLの悪化を認めた．経気管支肺生検で非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を認め，サルコイドーシスの組織診断群と診断した．特徴的な主症状 3所見と発熱を認めることから，完全型 Heerfordt症候群と診断し，ステロイド投与により改善した．Heerfordt症候群はぶどう膜炎，耳下腺腫脹，顔面神経麻痺の 3所見に発熱を伴うサルコイドーシスの一亜型であり，完全型の発症頻度は 0.3％と稀である．まとまった報告はないが，Heerfordt症候群では各症状・病変が異時性に出現する報告が散見され，本症例は初発症状が出現して完全型 Heerfordt症候群の診断に至るまで，5年の経過を要した．Heerfordt症候群について，過去の報告から文献的考察を交えて報告する．
