日本小児外科学会雑誌
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症例報告
巨大腫瘤を形成しoncologic emergencyを呈した進行副腎神経芽腫に対して積極的外科手術を行い長期生存が得られた1例
大場 豪山本 浩史
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2018 年 54 巻 1 号 p. 70-74

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抄録

神経芽腫は集学的治療が基本であり,その中心は化学療法である.我々は巨大腫瘤を形成し,oncologic emergencyを呈した進行副腎神経芽腫に対して積極的外科手術を行い,長期生存が得られた1例を経験した.症例は6歳男児.右上腹部の腫瘤に気づき受診,精査で右副腎に14 cmの腫瘤を認めた.腫瘤は下大静脈・大動脈を圧排していた.生検で神経芽腫と診断(病期III,N-myc増幅あり).化学療法を施行したが腫瘍は増大し,肝右三区域切除,腹部大動脈を取り囲む腫瘍摘出,右腎摘出を行った.4か月後に胸部大動脈周囲と左鎖骨上窩リンパ節に転移再発し,超大量化学療法,放射線療法が施行されたが効果なく,摘出術を行った.術後10年経過し再発はなく,無再発生存している.

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