【目的】先天性食道狭窄症（CES）は病型に応じた治療が推奨されているが，食道造影所見による病型診断のみでは不確実であり，明確な治療方針が確立していない．今回当科における14例のCESの経験から，治療戦略を検討する．
【方法】1992年4月から2018年3月までの過去26年間に当科で治療した計14例のCESを対象とし，診療録をもとに後方視的に検討した．
【結果】合併奇形は食道閉鎖3例，心大血管奇形1例，直腸肛門奇形1例，多発小奇形1例であった．10例は食道通過障害で発症したが，うち9例は離乳食開始時期，1例は新生児期の発症であった．発症から診断までの期間は平均8.5か月で，5例で半年以上の期間を要していた．狭窄部位は上部食道1例，中部食道3例，下部食道8例，中部・下部食道の合併が2例で，うち1例は多発狭窄であった．食道造影を施行した13例のうち，abrupt narrowingが9例，tapered narrowingが4例であった．治療の内訳は，13例でまず内視鏡的バルーン拡張術を行い，8例は軽快したが，5例は手術を要した．拡張術で軽快した8例の平均拡張回数は5.4回であった．手術を行った5例の術式は狭窄部切除・吻合が3例，半環状切除1例，初回の食道筋層切開が無効であった1例は再手術で狭窄部切除・吻合を施行した．病型は筋線維性肥厚型4例，気管原基迷入型1例，膜様狭窄1例，不明が8例であった．
【結論】CESに対し食道造影および食道超音波内視鏡を行い，食道穿孔に留意して拡張術を繰り返し行い，無効例に手術を選択することで不要な手術を回避できる．
