血管炎症候群に対する血漿交換療法

抄録

血漿交換療法（PE）が適応となる主な血管炎症候群は，ANCA関連血管炎（AAV），抗糸球体基底膜（GBM）病，IgA血管炎，クリオグロブリン血管炎である。このなかでわが国では抗GBM病による急速進行性糸球体腎炎のみが保険収載されている。AAVでは，高度腎機能障害あるいはびまん性肺胞出血に対してPEが推奨される。クレアチニン＞5.66mg/dLを対象として行われたランダム化比較試験（RCT）で，12ヵ月の時点での腎生存率はPE群がmPSLパルス群に比して有意に高かったが，長期経過観察では両群間で差を認めなかった。GFR 50mL/分未満，および/または肺胞出血を伴うAAVを対象としてPEとglucocorticoid減量投与方法の有効性を検証する国際的要因RCTが現在行われている。IgA血管炎とクリオグロブリン血管炎は，ケースシリーズと症例報告により，難治性病態，重症例でのPEの有効性が報告されている。