水疱性類天疱療治療中に血球貪食症候群（hemophagocytic syndrome：HPS）を発症し，持続血液濾過透析（continuous hemodiafiltration：CHDF），血漿交換（plasma exchange：PE）を施行した1例を報告する。患者は72歳女性でステロイド，免疫抑制剤にて治療中，肺炎を合併した。骨髄塗沫標本で確定診断を得て，自己抗体，サイトカイン除去目的にCHDFとPEを行った。PE施行前に高値を示していたIL-6，IL-18，INF-γ値はPE後には低下し，血球は再上昇，水疱形成は減少した。しかし，IL-6，IL-18，INF‐γ値はPE終了後に再上昇し，患者はICU入室19日目に人工呼吸器による圧損傷から縦隔気腫を併発し死亡した。今回，CHDFおよびPE併用療法でサイトカインを減少させることができた。
