Infantile fibrosarcoma（IF）は乳児に発生するまれな軟部組織肉腫であり，中間群腫瘍とされ生命予後は良好である．広範囲切除や化学療法による晩期障害を回避するために，治療法の選択が検討されるようになってきた．我々は生後3か月で左下腿IFと診断された女児を経験した．vincristineとactinomycin-DによるVA療法を先行し，順調に腫瘍縮小が得られたが，3コース中に重篤な肝機能障害と播種性血管内凝固症候群を認め，それ以降の化学療法は中止した．無治療経過観察を続けたところ腫瘍はさらに縮小を認め，後遺症なく5年以上経過できている．IFに対する治療選択については，今後さらに症例蓄積をしてより確立されることが望まれる．
