デュシェンヌ型筋ジストロフィー（Duchenne muscular dystrophy; DMD）などの神経筋疾患患者の慢性呼吸不全の治療は，非侵襲的陽圧人工呼吸（noninvasive positive pressure ventilation; NPPV）が第一選択である1,2,3,4,5,6）．神経筋疾患は呼吸不全の進行に伴い，NPPV使用時間を睡眠時に加えて昼間の覚醒時に延長することもある7,8,9）．終日までのNPPVにより，気管切開を回避してDMD患者の延命が可能となってきており7,10,11,12,13），そのノウハウは他の神経筋疾患にも応用が可能とされる．神経筋疾患の経験は，重症心身障害児（者）に対する呼吸ケアにも役立てられる14）．これらの小児期発症のNPPVの効果では，インターフェイスと人工呼吸器条件を適切にする工夫と技術が求められる15）．インターフェイスは，快適性とエアリークコントロールを要する．呼吸筋力が低下した神経筋疾患患者において，現状の携帯型人工呼吸器では，睡眠時のトリガの設定が困難なことがあり，REM期に上気道の狭窄を伴い易いことが知られている16）．これらに対して，睡眠時に呼気弁を用いた閉鎖回路でのターゲットボリューム活用の効果が検討されている16）．また，終日NPPV例に睡眠時と覚醒時の複数の条件設定を使い分ける方法がある．
