抄録
要 旨：症例は30歳，女性，妊娠30週．歩行中に突然の呼吸困難，胸痛が出現した．当院救命センターに緊急入院し，急性大動脈解離と診断された．母親がMarfan症候群の診断を受け，大動脈解離で死亡しており遺伝的素因から本症例もMarfan症候群が疑われた．入院時に心不全を伴う大動脈弁閉鎖不全があり，可及的早期の心大血管修復が必要と考えられた．しかし，人工心肺時のへパリン投与による子宮・胎盤剝離面からの大量出血の危険性を考慮して，緊急で帝王切開・子宮全摘術を施行した．翌日に，上行大動脈人工血管置換術を2期的に施行した．母子ともに術後経過は良好であった．
