IgG4-RDは，血清IgG4高値と組織でのIgG4陽性形質細胞浸潤・線維化を特徴とする疾患群であり，その中でもIgG4関連胸部大動脈疾患は極めてまれである．今回，心タンポナーデを伴う偽腔閉塞型大動脈解離と考えられ緊急手術を行ったが，術後にIgG4-R ITAAと診断された症例を経験したため報告する．症例は62歳男性，繰り返す嘔吐で救急搬送され，心タンポナーデを伴う偽腔閉塞型A型解離と診断し緊急手術を行った．術中所見で，上行大動脈は著明に肥厚していたが，大動脈解離は認めなかった．病理組織診断では，IgG陽性形質細胞の浸潤を認め，30%がIgG4陽性であった．術後血液検査では，血中IgG4は基準値を超えており，IgG4-R ITAAと診断した．ステロイド投与なしで外来通院中であるが，多彩な病変を合併する可能性があり，長期的な経過観察が必要である．
