症例報告
ケトン食療法が著効した徐波睡眠持続性棘徐波を呈する非定型良性部分てんかんの男児例
2017 年 49 巻 6 号 p. 413-417
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2017 年 49 巻 6 号 p. 413-417
徐波睡眠持続性棘徐波 (continuous spikes and waves during slow wave sleep ; CSWS) を呈し薬剤治療抵抗性の非定型良性部分てんかん (atypical benign partial epilepsy of childhood ; ABPE) 患者に古典的ケトン食治療が著効したので報告した. 患者は6歳5カ月男児で1歳5カ月時に非定型欠神発作で発症し, 2歳時より脱力発作が出現した. 発作は各種抗てんかん薬治療に抵抗性で難治に経過し, 徐々に言語障害や失調症状が出現, 悪化した. 脳波所見で当初は左中心側頭領域の高振幅鋭徐波複合が認められたが, 経過とともに睡眠時に広汎化し, ほぼ連続して出現するようになった. 5歳8カ月時に当科紹介され, 長時間ビデオ脳波同時記録検査でCSWSを呈するABPEと診断した. 古典的3 : 1ケトン食を導入し, 発作・脳波ともに著明改善した. 1年以上経過した現在も発作・脳波ともに改善状態を維持し, 言語障害や失調症状, 粗大・微細運動も改善している. 本例のような薬剤治療抗性のCSWSを呈するABPEにおいてケトン食療法は試みる価値がある.
