患者は74歳男性，2013年12月黄疸，胸背部痛を主訴に近医を受診し，採血にてビリルビン高値と肝胆道系酵素上昇を指摘された．腹部超音波検査，腹部CTにて肝門部に約20mm大の腫瘤と末梢胆管の拡張を認め，緊急入院となった．PTCDを施行し，減黄後に待機手術となった．左右肝管合流部から左肝管に28mm大の腫瘍および門脈浸潤を認め，肝拡大左葉切除および尾状葉切除，門脈合併切除術を施行した．術後組織学的検査でsmall cell neuroendocrine carcinomaと判明した．術後41日目に急激に肝機能の悪化を認め，腹部CTで肝門部の局所再発および多発肝梗塞とリンパ節転移を認め，肝不全にて術後44日目に死亡した．胆管原発neuroendocrine carcinomaはまれで予後の悪い疾患である．術前診断がつけば術前化学療法を含む集学的な治療が望まれる．
