症例は21歳男性.吐下血を主訴に来院, 緊急内視鏡にてLsF₂CbRC (+) Lg-c (+) の食道胃静脈瘤と胃静脈瘤上の出血点を認め, EVL, EISにて止血した.腹部エコー, CTにて肝左葉の腫大, 脾腫, 両側肝内胆管の拡張を認め, 胆道造影所見より肝内外型の原発性硬化性胆管炎 (PSC) と診断した.組織学的には肝硬変に至らず, Ludwigの病期分類でstage IIIと思われるが, 小葉間胆管周囲の著明な炎症, 線維化が門脈域全体に強い線維化の波及を来し, 門脈圧亢進症を招いたものと推察された.また入院時, 左葉外側区辺縁に連珠状に連なる20×50mmの結節性病変を認めたが, しだいに縮小, 不明瞭化した.肝部分切除したが, 明らかな結節性病変は認めず.組織では門脈域を中心として肝細胞の増生の強い所見が認められ, PSCに伴う胆汁うっ滞や血流不均衡などの結果生じた再生性結節性病変が, 消化管出血に伴う肝血流低下や肝動脈へのlipiodol注入などの影響で縮小した可能性が示唆された.

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症例は87歳, 女性.下痢, 腹満感を主訴に来院.来院時, 著明な脱水所見と, 右上腹部にbruitを聴取した.腹部超音波検査では, 著明な腹水, 腸管壁肥厚とともに右上腹部に約7×5cm, 4×4cm大の二房性を呈する嚢胞性病変を認めた.同部のカラードプラ法にて, 嚢胞内に著明な拍動性カラーシグナルを認め, 動脈瘤が疑われた.さらに, 尾側の動脈瘤は上腸間膜静脈とシャントを形成していることが判明した.Dynamic CTでは, 尾側の動脈瘤が上腸間膜静脈と直接交通する像が得られた.以上の所見より, 動脈瘤が上腸間膜静脈に穿破交通し, 急速な門脈圧亢進を来した結果, 腹水ならびに上腸間膜静脈うっ滞による腸管浮腫を来したものと診断した.そこで血管造影下に, 胃十二指腸動脈の動脈瘤流入部直前の輸入動脈にてsteelcoilを用いた塞栓術を施行した.術後, 門脈血行動態の改善により, 自他覚所見の速やかな改善が得られた.胃十二指腸動脈瘤の上腸間膜静脈穿破による急性門脈圧亢進症状を呈し, コイル塞栓療法にて劇的に改善した一例を経験したので報告する.

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症例は51歳女性, 検診発見.腹部超音波検査にて肝病変を指摘され当科受診となる.入院時検査所見:CT, MRI, 血管造影では, 肝左葉外側区域に径20×18×13cm, 肝右葉前区域に径4cmの血管腫を認めた.血小板8.2万と低下, FDPは40μg/mlと上昇していた.肝機能評価でICG15分値21.9%, K値0.103/minとやや不良であったが, 上腸間膜動脈性門脈造影の圧排所見より, 肝左葉に存在する巨大腫瘍による門脈本幹の圧迫による影響と考え, 耐術すると判断し, 肝左葉切除を施行した.術後経過は良好で, 退院時には血小板数は増加し, ICG15分値3.2%, K値0.194/minと著明に改善した.主病巣の切除によって, 門脈血行動態が改善したと考えられた.肝左葉の大きな腫瘍では, 本例のような病態により, 術前の肝機能指標を見かけ上悪く評価する可能性があり, 注意を要すると考えられた.

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肝外門脈閉塞症 (EHO) において, 腹部手術後二次的にEHOが発症する場合を取り上げ, その血行動態と治療法について検討した.1987年～1997年までに7例 (自験例2例) の報告があり, 男女比4:3, 平均年齢53.6歳最終手術後にEHOが発症するまでは平均16.4年であった.全例門脈本幹に閉塞があり, 6例に求肝性側副血行路が形成され, そのうち4例は門脈海綿状血管腫であった.自験例は胆道術後に発症し, その他脾摘後発症が2例あり, 数回の腹部術後に発症した症例が3例あった.治療は門脈閉塞を解除せず, 求肝性側副路を温存した直達手術2例, 内視鏡的治療1例と, 門脈閉塞を解除したinterventional radiology治療1例, 不明2例であった.EHOは肝機能良好なため, 従来手術が第一選択であったが, 全身状態, 局所の原因によっては, 今後手術以外の治療法も選択枝として考える必要があると考えられた.

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特発性門脈圧亢進症 (IPH) 術後に肝不全の進行を来した症例を経験した.本症例の手術適応は, 繰り返す食道静脈瘤出血で, 脾摘術および食道離断術を施行した.術後広範な門脈血栓を形成し, 門脈血流低下による肝不全が進行したものと考えられた.血栓の原因は脾摘に伴う血小板の増加と遺残脾静脈内の血流うっ滞と考えられた.脾機能亢進症を合併するIPH症例では, 脾摘後に血小板が急増するため, 予防的な抗血小板療法が必要と考えられた.また, 手技的な問題として, 脾静脈の結紮処理は可能なかぎり門脈本幹流入部で行うべきと考えられた.

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症例は50歳女性.食道胃静脈瘤精査目的で入院.腹部超音波ドプラ検査で, 右肝静脈の血流の逆転と中肝静脈の灌流異常を認め, Budd-Chiari症候群と診断.右房および下大静脈同時造影で, 肝部下大静脈の約1.5cmの狭窄像を認めたが, 体外式腹部超音波検査では, 肝部下大静脈と肝静脈の病変部の描出が困難であった.そこで, 経食道アプローチによる超音波検査を施行し, 肝部下大静脈の肝臓側に約3cmの輝度の高い異常構造物とそれに伴う狭窄像を認め, これは手術所見と一致していた.Budd-Chiari症候群は, 食道静脈瘤の合併も多く, 経食道アプローチによる超音波検査法による検討はされていないが, 体表面からのアプローチが困難な症例には適応があると考えられ, 今後の検討が期待される.

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特発性門脈圧亢進症 (IPH), 結節性再生性過形成 (NRH), 限局性結節性過形成 (FNH), 部分的結節化 (PNT) 等の, さまざまな非硬変性門脈圧亢進症 (血行異常) と肝内結節性病変について, とくにその成因と分類の解釈を行った.その結果, これらの症例の成因が先天性の門脈域 (グリソン鞘) 形成異常とそれによる過形成性結節形成という一元的原因論で説明可能であった.すなわち, 門脈域 (グリソン鞘) 形成異常症候群 (あるいは肝静脈を含めた肝血管形成異常症候群) ともいえる病態であり, 1) IPH, 2) NRH, 3) FNH, 4) PNTはそれぞれ, 1) 漏漫型・門亢症併存型, 2) 小・多結節 (濔漫性結節) 型, 3) 限局性少結節型・瘢痕様組織併存型, 4) 肝門部限局型に分類され得る.また, これらの各型の不全型や相互の型の中間型が存在し得ると考えられた.また,一部の症例は, 全身的血管形成異常の一分症と考えられた.

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症例は24歳女性.MCTDの経過中にIPHを来し, 肝左葉にFNH様結節を認めた.この結節は, MCTDに対するステロイド治療の後, 門脈圧亢進症状の改善とともに, 各種画像検査上不明瞭化した.その原因については推測の域を出ないが, MCTDに対するステロイド治療が全身の血管炎を改善した可能性に加え, 診断のために施行した狙撃肝生検により, 結節内の血流が変化して血栓を生じた可能性が示唆された.

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肝結節性再生性過形成 (NRH) は1959年, Steinerにより命名された病変で通常は約5mm程度の肝細胞過形成巣が肝内に多発する.今回われわれが経験した症例は門脈圧亢進症肝 (IPH) を背景に肝内に白色調で大きさが2～3cmの結節が多発していた.肝内血行動態の変化によりIPH肝にこのような比較的大きい結節が多発した症例と考えられた.

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22歳女性の先天性門脈欠損症の1例を報告する.上腸間膜静脈は脾静脈と合流した後, 肝左葉と大動脈の間を上行し, 横隔膜上で下大静脈に合流していた.肝に径6cmの腫瘤性病変を合併しており, 生検の結果, 病理組織学的に過形成結節と診断された.本疾患は半数に何らかの肝腫瘤性病変を合併しており, 合併例の年齢は非合併例に比べて有意に高かった.これは, 門脈欠損症によってもたらされる長期にわたる肝内血行動態の不均衡が肝腫瘤性病変の発生に関与していることを示唆すると考えられる.

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最近5年間に経験した食道静脈瘤に対するEVL単独治療16例およびEVL, EIS併用治療14例の治療成績を, 静脈瘤再発の点から検討した.その結果, F₃静脈瘤の荒廃率は単独群25.0% (1/4), 併用群83.3% (5/6) と併用群で良好であったが, 静脈瘤再発は単独群6例 (37.5%), 併用群6例 (42.9%) にみられ, また3年累積無再発率も各々58.3%, 50.0%といずれも両群間に差は認めなかった.再発後の治療は主としてEISにより行われ, 難治であった1例を除いて平均1.8回と比較的短期間に治療可能で, 再治療後の出血, 再発は認めなかった.また治療前の食道静脈瘤圧 (EVP) は再発例で23.5±7.1mmHgと非再発例に比し高値であり, 一方EVP15mmHg以上の8例中6例 (75.0%) に再発を認めたことから, EVPは静脈瘤再発の予知因子の1つになりうる可能性が示唆された.

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肝外門脈閉塞時の早期の遠肝性門脈血行動態を明らかにする目的でラットの肝外門脈に部分結紮を行い, 術直後, 術3日目および術7日目の時点で肝外門脈圧の測定と門脈造影および透徹標本作成を行い検討した.遠肝性側副血行路を (A) 傍食道静脈の経路, (B) 左腎静脈に流入する経路, (C) 下腸間膜静脈に逆流する経路の3つに分類し, これらの門脈造影上の経時的な描出能と脾臓の描出能を検討した.いずれの経路も術3日目より描出され, 術7日目ではより顕著に描出される傾向にあり, とくに (A) の経路については透徹標本で傍食道静脈と食道粘膜下静脈の拡張を確認することができた.これに反し脾臓の描出能は悪くなり, 側副血行路形成の程度を反映するものと考えられた.なお, 肝外門脈圧は術3日目に最も上昇し, 術7日目には側副血行路の発達とともに減少した.以上より急性門脈閉塞時における遠肝性側副血行路は約1週間前後と非常に早い時期より形成されるものと考えられた.

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症例は63歳, 女性.HCV抗体陽性の肝硬変症.食道静脈瘤に対し, 内視鏡的硬化療法を施行後の経過観察中, 大量の新鮮下血を来し入院.大腸内視鏡検査, 腹部CT, 血管造影, 超音波内視鏡, カラードプラ超音波内視鏡などの各種画像検査を行い, 出血源を直腸静脈瘤と診断, 透視下での硬化療法を行い, 下血, 静脈瘤の消失が得られた.また, 硬化療法後のカラードプラ超音波内視鏡で直腸静脈瘤の血流廃絶を確認することができた.直腸静脈瘤の診断, 治療効果判定にはカラードプラ超音波内視鏡検査がきわめて有用であると考えられた.

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胃切除後に食道胃静脈瘤を生じた症例の病態を明らかにすることを目的に静脈瘤出現までの期間, 肝機能障害の程度, 内視鏡所見, 血管造影所見を比較し血行動態, 静脈瘤出現様式, 治療方法を検討した.静脈瘤出現までの期間は平均7年10カ月.胃切除時に肝硬変を合併していた症例の平均出現期間は4年, 肝硬変の合併がなかった症例の平均出現期間は11年2カ月であった.ICG R₁₅が高値な症例では比較的早期に静脈瘤が出現した.静脈瘤形成には残存した左胃静脈や短胃静脈が関与していた.胃静脈瘤を認めた症例では胃腎静脈短絡路を形成していた.治療方法は肝機能に応じて選択され, 内視鏡やIVRによる出血予防が有効であった.

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