症例は58才,男性.呼吸困難と筋力低下を主訴として入院.ほぼ全身の皮膚硬化,筋原性酵素上昇,筋電図で筋原性変化,胸部X線像で肺線維症と右肺の浸潤影を認め,多発性筋炎と強皮症の重複症候群,また喀痰,心膜液細胞診より肺癌と診断.ステロイド薬等を投与したが呼吸不全のため死亡.剖検で右肺に腺癌を確認した.本例は文献上,多発性筋炎・皮膚筋炎と強皮症の重複症候群に悪性腫瘍が合併した第2例目の報告である.

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Recipients who experienced severe nonhemolytic transfusion reactions (NHTRs) were analyzed with regard to their main clinical symptoms during and after transfusion in 44 national university hospitals in Japan. From 1999 through 2001, we received reports of 56 cases of severe NHTRs. Patient signs and symptoms varied, but dyspnea, decreased blood pressure, and wheals were the most common. Thirty-three (59%) of 56 cases were associated with platelet transfusion. Twenty-one (38%) cases had multiple transfusion reactions. In all 56 cases, the patient's serum was screened for anti-plasma protein antibodies and anti-HLA antibodies by the laboratory of the Japanese Red Cross Blood Center, but only 39 (70%) of 56 cases were specimens of the units of blood products transfused. Three of 56 cases resulted in death and 2 of these 3 reported deaths resulted from transfusion-related acute lung injury (TRALI). Most reactions seemed to be allergic in origin. However, other causes of reactions could not be ruled out because of the lack of blood samples from the blood products transfused. It is important to create a management system for transfusion reactions and to continue research into TRALI.

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68歳女性。糖尿病，高脂血症で近医加療中。前夜からの胸痛が持続したたため，某医を経由し当院救急外来受診。血圧172/102mmHg，脈拍94bpm，心電図で広範なST低下を認め，トロポニンT陽性，心エコーで心尖部を除き低収縮。収縮期血圧が40～200mmHgと変動を繰り返した。緊急冠動脈造影では有意な狭窄はなく，心機能は約7日で正常化した。CTで左副腎に3cm径の内部不均一な腫瘤を認め，褐色細胞腫の腫瘍内出血によるカテコラミン心筋障害・心原性ショックと考えた。しかし血中・尿中カテコラミンは軽度上昇のみで，第2病日の¹²³I-MIBGシンチグラフィで取り込みなし。そのためメトクロプラミド負荷試験を施行。血中アドレナリンと血圧は有意に上昇，さらに第37病日の¹²³I-MIBGシンチグラフィで左副腎への取り込みを認めたため左副腎褐色細胞腫と診断。第51病日，腹腔鏡下左副腎摘出術施行。一過性の心筋障害の原因として褐色細胞腫も念頭におく必要がある。

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近年輸血副作用の把握の重要性が認識され，その頻度や重症度について統計をとることが多施設で行われつつある．しかし時に集計の困難さもあり充分な集計ができない場合がある．我々は電子カルテを利用した副作用管理システムを樹立し全輸血における副作用報告を收集できるようになった．その結果バッグ単位ではなく通常報告されていない患者単位の副作用発生頻度の算出を容易にし興味ある結果を得たので報告する．
【対象】2008年1月から2009年12月の期間，輸血を実施した患者を対象とした．【結果】赤血球濃厚液（RCC）は1,154人で5,156バッグ，新鮮凍結血漿（FFP）は261人で1,795バッグ，濃厚血小板血漿（PC）は350人で3,394バッグの輸血が行なわれた．輸血副作用発生実人数はRCC 20人（1.7％），FFP 12人（4.6％），PC 50人（14.2％）であった．PCによる副作用頻度が最も高く診療科別でもPCの使用の多い血液腫瘍内科で22.2％，小児科で23.7％発生していた．患者単位での副作用はバッグ単位の副作用に比較し数倍の頻度が認められ，輸血副作用の評価は両者を比較しつつ行うことが重要であり，電子カルテを利用した副作用管理システムは副作用情報収集に有用と考えられた．

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Possible presence of slow reacting substance (SRS) in the synovial fluid of rheumatoid arthritis was studied. 15 samples out of 30 (50%) of synovial fluids showed SRS-like smooth muscle contractile activity ranging from 1.4 to 143 units/ml. This SRS-like activity on the guinea pig ileum was reversed by the specific SRS-A antagonist FPL 55712, and was hydrolysed by both purified human placental arylsulfatase B and type IV limpet arylsulfatase. Elution profiles of SRS-like substance on silicic acid chromatography, Sephadex LH-20 and DEAE-Sephadex A (-) 25 column chromatography were compatible with those of SRS-A. These results suggested that SRS was released from some kind of cells, possibly polymorphonuclear leukocytes, which migrated and stimulated immunologically in the synovial fluid of rheumatoid arthritis patient, and it might play any pathophysiological roles in the disease.

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A transiently occurring anti-Kell (K1) antibody was observed in a 4-year-old girl who had acute lymphocytic leukemia and upper respiratory tract infection. The patient had nerve received a blood transfusion. Testing with dithiothreitol and anti-immunoglobulin-coated bead (Immunobead_??_) showed the antibody to be IgM class. The “naturally-occuring” antibody was demonstrated for 5 weeks, disappeared from the serum at 9th week after the first detection and never detected for 79 weeks afterward.

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全国国立大学附属病院輸血部会議では, 毎年各施設で発生した輸血副作用の集計を行ってきたが, 輸血関連急性肺障害 (Transfusion-related acute lung injury, TRALI) の統一した診断基準が, 2004年に開催されたTRALI Consensus Conferenceにおいて提唱されたため, 呼吸不全を認めた過去の輸血副作用症例の再解析を行った.
平成10年度から平成15年度に44施設より報告された呼吸不全を認めた輸血副作用症例は34例であった. 提唱された診断基準で, 8例がTRALI (確診例), 3例がpossible TRALI (可能性例) と診断された. 抗白血球抗体を診断基準に適合する11症中7例 (63%) に認めたが, 抗HLA-classII抗体検査が実施された症例は3例のみであった. なお, 1例は輸血前に急性肺障害 (Acute lung injury, ALI) を認めたこと, 22例は肺野透過性の低下を認めなかったことにより, 診断基準に適合しなかった. 両肺野透過性低下を認めなかった22症例は, TRALIに近い病態が疑われる症例から, 蕁麻疹などの症状を認めアレルギー反応と思われる症例などが含まれた. TRALIによる4例の死亡例を認め, TRALIは, 調査期間内において, 輸血副作用による死亡の原因の第一位であった.

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Autoimmune hemolytic anemia (AIHA) associated with ovarian dermoid cyst is presented. A 40-year-old woman was admitted because of anemia and jaundice in August, 1981. Normocytic normochromic anemia with reticulocytosis and hypercellular bone marrow with marked erythroid hyperplasia was observed. LDH_1,2 and indirect bilirubin were elevated and serum haptoglobin level was low. Direct Coombs' test was positive. The patient was diagnosed as warm type AIHA. The IgG was assinged anti-e specificity. Ovarian dermoid cyst was found by body CT. Although prednisolone were effective moderately, anemia was markedly improved after removal of the ovarian dermoid cyst. The positive Coombs' test turned to be negative 3 months after operation. No significant antibody against the patient's RBC was detected both in the cyst fluid and in the supernatant of the cultured cells from the cyst.

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Allergo-immunologic investigations and examinations of the autonomic nerve system were performed in a case of bronchial asthma with myasthenia gravis. The results were as follows:
1) Asthma attacks and blephaloptosis were observed to tend to appear alternately.
2) The same trend was shown by administration of mecholyl or other anti-cholinergic drugs and when such drugs were given asthma attacks increased, although blephaloptosis improved.
3) Asthma attacks in this patient resembling those of many patients with bronchial asthma were observed mainly in the early morning.
4) Allergy examinations showed normal serum IgE level, negative skin reaction tests and no peripheral eosinophilia.
These results show that asthma attacks and symptoms of myasthenia gravis seemed to appear alternately in interaction of acetylcholine, showing a see-saw phenomenon and suggest that the autonomic nervous system participates in an induction mechanism or process in asthma.

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多発動脈炎(PN)は多彩な臨床症状を伴い,早期診断が困難なことが多い.われわれは腎血腫と手指・足趾の壊疽にて発症し,早期診断と治療に成功したPNの1例を経験したので報告する.症例は, 69歳男性.昭和62年8月上旬より,両側の手指・足趾に,チアノーゼと疹痛が出現.その後,発熱を伴い両側の手指・足趾の疼痛は急速に増強し,同月27日緊急入院した.手指・足趾の遠位端は壊疽を呈し,両側の後脛骨動脈と足背動脈は触知せず,心雑音・血管雑音を聴取しなかった.抗核抗体は陰性で白血球は15,800/cmmと増加し,血沈は76mm/1hr, CRPは11.7mg/dlと急性期炎症反応の充進がみられた.胸部エックス線は正常で,血液培養は陰性であった.下肢の血管造影にて足関節付近における動脈の途絶像があり,さらに尿所見(尿蛋白1+,潜血2+),腹部超音波・腹部CT上の腎血腫の存在,腎血管造影における血管炎を示唆する所見(左腎上極の梗塞,微小動脈瘤)などよりPNと診断した.プレドニゾロン60mg/日に加え,プロスタグランディンE1の静脈内投与を行い諸症状は改善した.

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大学病院での診療科別の副作用発生頻度の検討を行った．輸血中および輸血後に発生した様々な徴候・症状について，日本輸血・細胞治療学会ヘモビジランス委員会により推奨された17項目の「輸血副作用の症状項目」に従い，データ収集を行った．解析対象とした17大学病院の2009年1月から4年間の輸血副作用の総件数は8,851件であり，バッグ当り0.72％の頻度であった．また，バッグ当りの副作用発生率（全診療科）は赤血球製剤（RBC）や新鮮凍結血漿（FFP）では0.59％，0.79％と1%未満であったのに対し，血小板製剤（PC）は3.16％と高頻度であった．RBCでは診療科別の副作用頻度に差を認めないが，FFPでは「血液透析を対象とする腎臓内科，腎センター」が4.12％，PCでは「血液内科」3.84％，「小児科」4.79%と高い発生率であった．診療科別の輸血患者数および輸血患者あたりの副作用発生率についても検討を行い，同様の傾向を認めた．輸血中および輸血後に発生した徴候・症状を簡便な報告方法により収集することにより，これまで明確でなかった輸血副作用のリスクを明らかにすることができた．

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