症例1は85歳，女性。5ヵ月前より左膝に腫瘤が出現し，その後顔面，四肢に丘疹，結節が多発。生検像と免疫染色の結果より芽球性形質細胞様

腫瘍（blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm：BPDCN）と診断した。症例2は91歳，男性。7ヵ月前より前胸部，背部に紫紅色斑が多発。症例1と同様，生検像と免疫染色の結果よりBPDCNと診断した。症例3は67歳，男性。1ヵ月前より四肢，体幹に紅色の丘疹および結節が多発。同じく，生検像と免疫染色の結果よりBPDCNと診断した。3症例は同一疾患であるが臨床所見が異なっており，本疾患には臨床像に多様性があることが示唆された。そこで医中誌を用い過去10年間の本邦報告例を調べ，臨床像を中心に本症の特徴をまとめた。臨床像は大きく結節，腫瘤を形成する型と斑状局面を形成する型の2型に分かれ，予後は結節，腫瘤の多発する症例で悪い傾向がみられた。

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76歳，男性．喉頭癌，直腸癌，関節リウマチの既往あり．受診２週間前より左側腹部に紅色腫瘤が出現し，当科へ紹介となった．左側腹部に長径５センチの浸潤を伴う紅斑，同部には長径２センチの半球状の紅色腫瘤があった．生検組織は，真皮全層にわたり，大型で核小体の明瞭な異型細胞が増殖していた．免疫染色にてCD4,CD56,CD123,TCL1が陽性で，芽球性形質細胞様腫瘍と診断した．CHOP療法を施行し，当初は皮膚病変に有効であったが，徐々に治療抵抗性となり，体幹四肢に紅色腫瘤，浸潤を伴う紅斑が多数出現した．皮膚病変に対して，放射線療法を施行し，局所コントロールに有効であった．本疾患は非常に稀であるが，高率で白血病化をする致死的疾患である．ほとんどの症例は，皮膚病変から発症しているため，皮膚科医も認知する必要がある．本例のように一般的に，芽球性形質細胞様腫瘍に対する放射線療法は，予後の延長には寄与しないものの，皮膚病変に対する局所コントロールには有効である．

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芽球性形質細胞様

腫瘍（BPDCN）は，形質細胞様の前駆細胞に由来し，皮膚と骨髄に高率に浸潤し白血病化する稀な腫瘍性疾患である。症例は67歳の男性。初診の1ヵ月前より腹部に自覚症状を伴わない皮疹が出現し，その後，背部に拡大した。初診時，躯幹に鶏卵大までの褐色斑が多発しており，臨床像より菌状息肉症を疑い皮膚生検を施行した。HE染色像では，真皮から皮下脂肪織にかけて中〜大型のリンパ球様単核球が結節状に浸潤していた。免疫組織化学にて，腫瘍細胞はCD3陰性，CD8陰性，CD20陰性，MPO陰性，TLC1陽性，CD123陽性，CD56部分的に陽性であり，Ki－67の陽性率は22.6％であった。以上の所見よりBPDCNと診断した。本腫瘍の臨床像では，孤立性結節，多発性結節，浸潤局面等を呈することがあるが，過去に自験例のような多発性の褐色斑を呈した症例は，渉猟し得た限りなかった。多発する紅褐色斑を呈したBPDCNの症例として，文献的考察を加えて報告する。

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目的: 再生医療の実現において, ヒト胚性幹細胞は拒絶反応や倫理的問題からその臨床応用は困難と考えられていたが, 近年iPS細胞の樹立により体細胞から多能性幹細胞を得ることが可能となり, 臨床への応用が期待されている. 特には, 自己免疫疾患やアレルギーの発症抑制や抗腫瘍免疫療法などへの応用などが期待されており, iPS細胞誘導の臨床応用の観点からも高い意義を持つと考えられる. そこで本研究ではマウスiPS細胞からへの分化誘導法の検討を行った. 材料および方法: マウスiPS-MEF-Ng-20D-17細胞をGM-CSFなどを用いて4段階に分けて培養を行い, へと分化誘導を試みた. 培養後の細胞に対して形態学的解析, フローサイトメーターを用いた細胞表面分子の発現解析, 外来抗原の取り込み能, CD4 T細胞への抗原提示活性化能の解析を行い, としての機能を備えているか判断した. 結果: 本培養方法において, 形態学的には樹状突起をもち, マーカーであるCD11cの発現が認められる細胞がiPS細胞から誘導された. その成熟性に合わせて抗原提示細胞として必要なCD80, CD86, MHC class II, CD40の発現も認められた. 外来抗原の取り込み分解能も備え, CD4 T細胞の活性化も骨髄細胞誘導と同等かそれ以上の能力を備えていることが示された. 結論: 今回の培養方法によりiPS細胞からを誘導することが可能であると考えられた. 将来的にヒトに応用できれば, を用いた治療方法の選択肢の一つになる可能性が示唆された.

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ヒト末梢血より(DC)を取り出し,自己のT細胞と37°Cで混合培養することによりクラスターを形成させ検討を加えた.
抗CD4抗体,抗OKDR抗体およびγ-インターフェロン(γ-IFN)の存在下にクラスターが形成されることが確認された.しかし³H-サイミジンの取り込みで評価したクラスターの増殖反応は,抗CD4抗体および抗OKDR抗体によりdose-dependentに増殖反応の抑制が認められた.一方クラスター非形成細胞は抗CD4抗体および抗OKDR抗体の有無にかかわらず³H-サイミジンの取り込みは低値にとどまった. DCをインターロイキン1(IL-1)で前処理するとクラスターの増殖反応の上昇が, γ-IFNで前処理すると低下が認められた.
これらの結果はDCのクラスター形成には影響を及ぼさないものの,クラスターの増殖反応にたいしIL-1は促進的に,抗CD4抗体,抗OKDR抗体およびγ-IFNは抑制的に働くと考えられた.

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濾胞肉腫（follicular dendritic cell sarcoma：FDCS） は，リンパ濾胞内の抗原提示細胞である濾胞から発生する稀な肉腫である．今回，口蓋扁桃原発濾胞肉腫の一例を報告する．症例は49歳女性．咽頭違和感，右口蓋扁桃腫大を訴えて近医を受診後，生検にて濾胞肉腫の診断となり当科紹介となった．拡大扁桃摘出術および術後放射線治療を行い，6年間再発なく外来経過観察中である．

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Follicular dendritic cell sarcoma (FDCS) is a rare malignancy arising from the follicular dendritic cells, which are antigen-presenting cells in the lymphoid follicles. We report the case of a 71-year-old male patient who was diagnosed as having FDCS of the tonsil. The patient presented with a 1-month history of throat pain and swelling of the right tonsil. An incisional biopsy of the tumor in the right tonsil was performed, and the diagnosis of FDCS was made on the basis of the histopathological and immunohistochemical findings. The tumor was surgically resected with the right pharyngeal wall by the pull-through method. A tensor fascia lata flap was used for reconstruction of the pharyngeal wall. No postoperative therapy was adopted. The swallowing function and articulation were preserved as prior to the surgery. At present, one year after the surgery, the patient has shown no evidence of either local recurrence or distant metastasis.

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Follicular dendritic cell sarcoma (FDCS) is a rare malignancy arising from the follicular dendritic cells, which are antigen-presenting cells in the lymphoid follicles. We report the case of a 71-year-old male patient who was diagnosed as having FDCS of the tonsil. The patient presented with a 1-month history of throat pain and swelling of the right tonsil. An incisional biopsy of the tumor in the right tonsil was performed, and the diagnosis of FDCS was made on the basis of the histopathological and immunohistochemical findings. The tumor was surgically resected with the right pharyngeal wall by the pull-through method. A tensor fascia lata flap was used for reconstruction of the pharyngeal wall. No postoperative therapy was adopted. The swallowing function and articulation were preserved as prior to the surgery. At present, one year after the surgery, the patient has shown no evidence of either local recurrence or distant metastasis.

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症例は39歳男性. 健康診断の超音波で脾臓に腫瘤を指摘され, 当院消化器科を受診した. 腹部CTで脾臓下極に8cmの腫瘤を認めた. 画像上悪性腫瘍を否定できず診断的治療のために脾臓摘出術を行った. 手術所見では線維性被膜を有し表面は整で硬い腫瘤を脾臓下極に認め, 脾臓摘出術を行った. 病理組織学的に腫瘤は厚い線維性被膜を有し, その中に紡錘形細胞の増殖が見られた. 免疫染色はCD35陽性, clusterin陽性, fascin陽性であった. 以上から, 脾臓原発のfollicular dendritic cell tumor (FDC腫瘍) と診断した. 肝臓, 脾臓のFDC腫瘍に多いとされるEBV感染はみられなかった. FDC腫瘍は稀な疾患であり, 若干の文献的考察を加えて報告する.

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濾胞

肉腫は，濾胞に由来する稀な腫瘍である．症例は69歳，女性．右季肋部痛の精査で施行された腹部造影CTで，十二指腸水平脚に広く接する境界明瞭な6×6cm大の腫瘤を認めた．十二指腸由来の消化管間質腫瘍，腸間膜由来の神経原生腫瘍，膵鉤部から発生した神経内分泌腫瘍などを疑い，腫瘍摘出術を施行した．腫瘍は小腸間膜に存在していた．病理組織学的所見ではリンパ節内に類円形から短紡錘形細胞が胞巣状，びまん性に増生していた．免疫組織化学染色で腫瘍細胞はCD21・CD23・CD35陽性，多形性の強い細胞の部分ではD2-40も陽性であり，腸間膜リンパ節に発生した濾胞肉腫と診断された．術後8年経過し，無再発生存中である．

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抗原提示能を有する皮膚のはランゲルハンス細胞のみではなく，真皮にもが常に存在している．また，乾癬，アトピー性皮膚炎などの病変部に新たに浸潤してくるも知られるようになった．本稿では，これらのについて最近の話題を交えて概説した．

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Antigen-presenting cells (APCs) are considered to be initiators of the allergic reaction, and Langerhans cells and macrophages are APCs found in the human nasal cavity. We studied the distribution of Langerhans cells and macrophages in human laryngeal mucosa.
Mucosal specimens were obtained from four normal larynxes that were resected due to carcinoma of the mesopharynx or oral cavity. Sections were prepared from the epiglottis, vocal cords, subglottis and the arytenoid portion of the larynx. Langerhans cells and macrophages were investigated immunohistochemically using antibody S-100 protein for the Langerhans cells, CD68 for the macrophages, and the antihuman HLA-DR antibody as an MHC-class II antigen.
Langerhans cells were more abundant than macrophages in the epiglottis and arytenoid portions. In contrast, in the subglottis macrophages were more common than Langerhans cells. Few Langerhans cells or macrophages were seen in the mucosa of the vocal cords. MHC-class II antigens were present in most of the Langerhans cells and macrophages.
These findings suggest that Langerhans cells and macrophages function as APCs in the human larynx. Langerhans cells are present in the squamous epithelium of the larynx, except in the vocal cords, and macrophages are present in the ciliated columnar epithlium.

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症例は69歳男性。いびきを主訴に受診した際に中咽頭左側壁の腫脹を認め，MRIで左副咽頭間隙に6cm大の腫瘤を認めた。全身麻酔下に経頸部的に腫瘍にアプローチを行い，腫瘍を摘出した。病理組織検査では紡錘形の腫瘍細胞が増殖しており，異型を呈する核を認め，免疫染色でCD21が陽性であり，濾胞肉腫と診断した。PET/CT検査ではその他の部位に明らかな異常集積を認めず，副咽頭間隙リンパ節原発の濾胞肉腫と考えられた。術後照射60Gyを行い，術後1年8か月現在，明らかな局所再発・遠隔転移を認めていない。

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濾胞肉腫（FDCS）は，リンパ濾胞内の抗原提示細胞である濾胞から発生するまれな腫瘍である。症例は65歳男性で左頸部の腫瘤で他院を受診した。初診から7か月後に生検を施行しFDCSと診断され当院へ紹介された。腫瘍は左副神経領域に存在し，直径45mm大で，胸鎖乳突筋を超え皮膚に浸潤していた。治療は頸部郭清術が行われた。切除断端は陰性であり術後補助治療は施行せず，現在まで術後2年以上経過しているが再発は認めていない。本疾患は低～中等度悪性であり，局所再発23～43%，遠隔転移21～24%との報告もある。
今後，再発や遠隔転移について厳重に経過観察する必要がある。

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我々の施設において施行している, 進行固形癌患者に対するHLA-A24拘束性CTL誘導性CEAペプタイドと末梢血単球由来を用いた癌ワクチン療法のtumor dormancy therapyとしての可能性を検討した. 対象症例は15例であるがそのほとんどが消化器癌患者である. 6例に治療開始後血清CEA値の低下あるいは上昇の抑制が認められた. これら血清CEA値の変動から判断した有効症例においては, 無効例に比べ平均生存期間が延長する傾向が認められ, tumor dormancyからlong NCを経て, 治療開始後1年半を経過している長期生存例も得ている. 特異的能動免疫療法である本療法が有効に作用するためには, PHA幼若化反応に代表される患者末梢血Tリンパ球の反応性が保たれている事が必要であった. 今後はbulky tumor massから開放された外科手術後, あるいは化学, 放射線療法後の微小残存病変からの再発を予防するために臨床応用されていくべきものであり, そこに本療法のtumor dormancy therapyとしての意義も見出されるであろう.

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