症例は7歳女児。フィリピン国籍で，特記すべき既往歴なし。前日から続く臍周囲痛を主訴に当院受診した。腹部膨満，臍周囲に圧痛を認め，腹部造影CTで造影効果不良のある小腸のclosed loopおよびwhirl signを認めたため，絞扼性腸閉塞の診断で緊急手術を施行した。手術所見では，血性腹水と暗赤色の拡張した小腸を認め，小腸同士が巻き付くようにして結節を形成しており，小腸-小腸型腸管結節形成症（ileo-ileal knot）と診断した。切除腸管を最小とするために肛門側腸管を先に切除し，結節を解除したうえで約130cmの小腸を切除し端々吻合した。術後経過は良好で，術後第12病日に退院した。腸管結節形成症は腸閉塞の0.52％に発生するまれな病態であり，小児に発生するileo-ileal knotの報告例はみられないため報告する。
