We report the case of aceruloplasminemia in a patient having insulin dependent-diabetes mellitus (IDDM), cerebellar ataxia and retinal degeneration. It should be noted that the parents of this patient were related to each other as cousins.
Blood analyses revealed microcytic hypochromic anemia, a decrease of serum Fe and Cu, an increase of serum ferritin, and a deficiency of ceruloplasmin. An MRI study revealed that the basal ganglia of the brain, red nuclei, substantia nigra and dentate nuclei of the cerebellum showed low signals in both T1-and T2-weighted images, indicating the deposition of paramagnetic material (i. e. iron and copper). The liver showed high density in the CT scan and low signals in the T1-weighted image of the MRI, whereas the pancreas showed normal density both in the CT and the MRI. A liver microscopy showed hemosiderin lying within the parenchymal cells. The copper content in the patient's liver was slightly increased (15.9μg/g), and the iron was remarkably increased (3951.2μg/g), compared to normal levels.
There was no history of iron overloading, and ceruloplasmin plays a very important role as ferroxidase in iron metabolism. This case was therefore suspected to be an iron metabolism disorder due to aceruloplasminemia, and distinct from Wilson's disease and Menke's disease.

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　症例は58歳，男性。検診にて食道粘膜下腫瘍を指摘され，当院紹介となった。画像検査にて悪性腫瘍を疑い，食道腫瘍核出術を施行した。病理組織学的には食道神経鞘腫と診断された。食道神経鞘腫はまれな疾患で，本邦報告例は1973年から2006年までに自験例を含め43例であった。今回我々は食道神経鞘腫の1例を経験したので，若干の文献的考察を加えて報告する。

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急性膵炎の合併症の1つであるwalled-off necrosis（WON）は，感染を合併すると治療に難渋する。我々は2009年5月〜2013年5月までに，急性膵炎によるWON 7例（男性6例／女性1例，年齢45〜77歳）に経皮的ドレナージとその後，必要に応じて経皮的内視鏡的necrosectomyを行う治療（step-up approach）（経皮的ドレナージのみ4例，内視鏡的necrosectomy3例）を施行した。Necrosectomyは平均3.6回施行し，重篤な合併症は認めなかった。急性膵炎に伴うWONのstep-up approachは，保存的治療のみでは治療困難な症例に試みるべき治療の1つと考える。なお，経皮的アプローチで危惧される膵液漏については，経乳頭的なルート等で内瘻化することで予防可能である。

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内臓悪性腫瘍の皮膚転移は比較的稀であり, 中でも臍への転移はSister Mary Joseph'snoduleとして知られており予後不良の徴候とされる。
症例は79歳女性。平成17年3月から臍部に黒褐色の腫瘤を自覚していた。同時期より右下腹部痛があり精査目的で同年5月当院消化器内科入院。腹部CTにて膵体尾部に65×36mmの腫瘤像, 腹膜播種像, 採血にてCA19-9, DUPAN-2の著明な上昇を認め, 膵体尾部癌と診断。膀部の結節につき主治医より当科紹介され, 生検にて真皮内に中分化型の腺癌を確認した。膵体尾部癌の膀転移, すなわちSister Mary Joseph's noduleと診断した。
積極的な治療は施行せず, 対処療法に終始した。腫瘤発生から6ヵ月後に永眠された。

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症例1：43歳，女性。平成19年2月から胃癌ステージIVの診断で化学療法が施行されていた。平成20年9月から臍部に 2～5mm 大の丘疹と硬結に気が付き，平成21年1月に当科を受診した。皮膚生検にて胃癌の臍転移が確認された。症例2：77歳，女性。数週間前から自覚症状のない臍部の結節に気付き，平成21年4月に当科を受診した。初診時，臍部に小指頭大の浸出液とびらんを伴う結節を認めた。臨床像から Sister Mary Joseph 結節を疑い，全身検索を行ったところ，膵体部癌と多発肝転移が発見された。臨床像，組織像よりこれらの2症例を Sister Mary Joseph 結節と診断した。内臓悪性腫瘍の臍転移は Sister Mary Joseph 結節として知られている。文献的には，本邦での内臓悪性腫瘍の臍転移例の報告はこれまで191例であり，原発臓器は胃が最多で61例，次いで膵40例，卵巣30例の順であった。(皮膚の科学，10: 224-227, 2011)

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症例は77歳女性．他病精査のCTで偶発的に膵頭部近傍に長径約90mm大の腫瘤を指摘された．EUS-FNA組織診の結果から十二指腸神経内分泌癌（Neuroendocrine carcinoma：NEC）と診断し亜全胃温存膵頭十二指腸切除術を施行した．病理組織検査では，膵頭部近傍の腫瘤は一部リンパ組織が残存しておりリンパ節転移と考えられた．大部分がNEC成分で，腺癌，軟骨肉腫の成分も伴っていた．摘出標本で胆嚢底部に25mm大の結節性病変があり，病理組織学的には腺癌成分と軟骨肉腫成分から成り立っていた．また，12cリンパ節にも転移を認め，NEC成分のみであった．以上より腺癌，軟骨肉腫からなる胆嚢癌肉腫で，リンパ節転移の過程でNECへ分化したと診断した．本症例は興味深い転移形式を呈しており，腫瘍発生を考える上で貴重な症例であると思われたため報告する．

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胆管良性腫瘍は稀な疾患であり,本邦では現在まで54例が報告されているにすぎない.しかしながら,胆管癌との鑑別上,臨床の場では重要な意義を持つ.最近,上腹部痛を主訴とする良性腫瘍性病変(下部胆管及び乳頭部胆管の狭窄)の2症例を切除,検索する機会を得たので,文献的考察を加えて報告する.2症例はともに,病理組織学的に異型性をもたない粘液腺を伴う腺管の増生とその周囲の線維成分の増生により形成されており,adenofibromyomatous hyperplasiaとの診断を得た.最近の画像診断能の発達により胆道病変の描出能も向上しており,今後同様の胆道病変が描出されることも多くなると考えられる.肝外胆管,特に下部,乳頭部胆管に狭窄を認めた際には,adenofibromyomatous hyperplasiaなどの良性病変をも考慮して鑑別診断を行う必要があろう.

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気管支原性囊胞の好発部位は気管分岐部周辺で頸部に発生するものはまれである。今回われわれは，頸部の気管支原性囊胞を経験したので報告する。症例は68歳女性，人間ドックの胸部CTにて前頸部に腫瘤性病変を認め，精査目的に当科を紹介された。確定診断および治療目的に摘出術を施行した。病理組織所見で多列円柱上皮，平滑筋，軟骨組織を認め，気管支原性囊胞と診断された。気管支原性囊胞は成人の頸部に発生することがあり，他の頸部腫瘤との鑑別が必要である。

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患者は76歳の女性で,食欲不振および体重減少を認め当科内科受診した.骨盤造影CT検査にて骨盤腔内に約10cm大の腫瘤を認めた.注腸造影検査では, S状結腸から上部直腸の壁不整を認め腫瘍の浸潤が疑われた.また,上行結腸から盲腸にかけて隆起性病変の存在が疑われた.大腸鏡は癒着のため挿入困難であった.原発巣確認のため上腸間膜動脈造影を行い,回結腸動脈領域に腫瘍濃染像を認めた.以上より骨盤腔内で発育し, S状結腸へ浸潤した回盲部原発腫瘤と診断し手術を施行した.骨盤腔の腫瘤は回腸末端,上行結腸,S状結腸と一塊になっていたがen blocに切除可能であった.組織学的に盲腸原発の粘液癌であり,盲腸の漿膜側よりバウヒン弁背側で上行結腸への直接浸潤を認めた.術後22カ月経過し無再発生存中である.瘻孔を有する大腸癌でも内瘻臓器の合併切除により良好な予後が得られることから,積極的な外科的切除が必要であると考えられた.

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食道粘膜下腫瘍は術前診断が困難な場合が多く，また，腹臥位での左胸腔鏡下食道手術の報告はほとんどない．今回われわれは，稀な食道神経鞘腫を腹臥位左胸腔鏡下に摘出した1例を経験したので報告する．症例は65歳の女性．心窩部痛があり，上部消化管内視鏡検査で6cmの食道粘膜下腫瘍を指摘された．CTでは胸部中下部食道左壁に55×38mm大の内部均一な腫瘤を認めた．EUS-FNABを行い，S-100蛋白陽性で食道神経鞘腫と診断した．腫瘍が食道左壁に局在していたため，腹臥位での左胸腔鏡下腫瘍核出術を施行した．手術時間は207分，出血量は3gであった．経過良好であり，術後8日目に退院した．食道粘膜下腫瘍に対する術式選択は術前診断に大きく左右されるため，正診率の高いEUS-FNABによる組織診を行うことが重要である．また，胸部中下部食道左壁の粘膜下腫瘍に対する核出術では，腹臥位での左胸腔鏡アプローチが有用である．

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症例は67歳，女性．主訴，右下腹部痛で，平成17年7月来院した．右下腹部に手拳大の腫瘤を触知し，同部位に圧痛を認めた．患者には検診歴はなかった．盲腸・上行結腸癌によるS状結腸，横行結腸浸潤，S状結腸内瘻化と診断し，平成17年8月に結腸右半切除，S状結腸部分切除，S状結腸人工肛門造設術を施行した．摘出標本では，90×60mmの2型の一部上行結腸に進展する盲腸癌を認め，横行結腸とS状結腸に浸潤と内瘻を形成し，それぞれ20×20mmと40×50mmの瘻孔がみられた．組織病理学的にmoderately differentiated adenocarcinoma，pT4，pN2，sH0，pP1，sM1（216），fStage IVと診断された．UFT-Eとロイコボリンによる化学療法を行ったが，術後5カ月で永眠された．複数個所に瘻孔を形成する大腸癌の報告はなく術後短期間で死亡したが，QOLの改善を認めた．

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Bochdalek孔ヘルニアに対する治療は，外科的治療が第一選択とされており，これまでに開腹，開胸，胸腔鏡，ならびに腹腔鏡下手術による修復例が報告されている．今回，人工気胸を併用した腹臥位胸腔鏡下手術にて修復しえたBochdalek孔ヘルニアを経験した．症例は49歳，女性．健診異常を主訴に当院を受診され，胸部CT検査にて左背側部に横隔膜ヘルニアを認め，Bochdalek孔ヘルニアと診断した．術中，人工気胸を用いることで分離肺換気が不要となり，また，腹腔内との圧較差を認めるため嵌入した臓器を容易に還納することが可能であった．また，腹臥位で行うことで血液や胸水，肺実質が腹側へ偏位するため，良好な視野および術野を確保することができた．術後経過は良好であり，術後4日目に退院された．人工気胸を併用した腹臥位胸腔鏡下手術はBochdalek孔ヘルニアの手術として低侵襲で利点の多い術式である．

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症例は73歳の男性で, S状結腸癌と診断され精査・手術目的にて入院した. 術前の胸部CTにて, 右肺動脈本幹および左肺底動脈に浮遊血栓を認め, 肺血流シンチおよび下肢静脈造影検査にて下肢深部静脈血栓症および無症候性肺塞栓症と診断し, ヘパリンによる抗凝固療法を開始した. ヘパリン投与開始14日目に施行した肺動脈造影検査にて左右肺動脈内に血栓を認めなかったため, 術前日に下大静脈フィルターを留置し手術を施行した. 術式はS状結腸切除術で, 術中はヘパリン低用量投与 (200単位/時間) および弾性ストッキングを使用した. 術後2日目よりヘパリンを400単位/時間にて投与しワーファリンを術後8日目より開始しINRが2.0を超えた時点でヘパリンを中止し維持療法を続行した. 消化器外科領域では手術を必要とする患者は肺塞栓症の高リスク群であり無症候性肺塞栓症の可能性も念頭にいれ周術期の管理を行うことが求められる.

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症例は64歳，男性．2004年5月胃癌に対し幽門側胃切除術を施行，T3N1P0CY1H0M0:fStageIVであった．術後TS-1による化学療法を12カ月間施行した．2005年12月臍部の違和感を訴え，腹部CT検査で肝転移と臍腫瘍を認めた．TS-1を3カ月間，Irinotecan+Cisplatinを8カ月間，Paclitaxelを7カ月間投与し，2007年7月には臍腫瘍はほぼ消失した．以降も化学療法を継続したが，9月に臍部の疼痛増強と腫瘍増大を認め，2個の肝転移巣はいずれも直径1cm以内であったことから，2007年11月に臍腫瘍切除術を施行した．切除後も化学療法を継続し，臍転移発症後3年8カ月となる2009年7月現在生存中である．臍転移はSister Mary Joseph's noduleと称され，予後不良とされているが，長期生存が得られた症例を経験したので報告する．

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症例は73歳男性．労作時呼吸困難を主訴に近医を受診．胸部X線写真で左横隔膜の挙上を認め当科紹介となった．胸部CTでは胸腔内及び腹腔内に異常所見を認めなかった．以前に当院受診歴があり，過去の呼吸機能検査と比較すると肺活量と1秒量が低下しており，混合型換気障害を認めた．胸部X線写真では奇異性横隔膜現象（Kienboeck現象）を認め，横隔膜弛緩症と診断して手術を施行した．手術は胸腔鏡補助下にアプローチし弛緩した腱中心を自動縫合器で横隔膜部分切除術を行なった．Mercedez-Benz markのstaple lineは吸収糸で補強した．切除した横隔膜の病理所見は，菲薄した筋組織との診断であった．術後は左横隔膜の平坦化を認め，左肺の拡張も改善した．また呼吸機能検査でも肺活量と1秒量の改善を確認した．現在，術後1年が経過したが左横隔膜の再挙上はなく，労作時呼吸困難も軽減している．

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症例は67歳の女性で，右季肋部痛を主訴に受診した．腹部造影CTでは胆嚢腫大，壁肥厚と周囲の浮腫性変化を認めたが，結石は認めなかった．急性胆嚢炎と診断し，待機的に腹腔鏡下胆嚢摘出術を施行した．摘出標本の病理組織学的検査で胆嚢頸部粘膜下に8mm大の膵組織を認め，胆嚢異所性膵と診断した．CTの後方視的検討では，頸部に造影効果を伴う5mm大の結節像を指摘しえた．

異所性膵は他診断による治療の結果偶発的に発見されることが多く，十二指腸や胃等に存在することが多いが，胆嚢異所性膵は非常に稀であり，術前診断も困難である．今回われわれは無石性胆嚢炎として手術を施行し，胆嚢異所性膵を認めた症例を経験したので，本邦報告例を検討した内容を加えて報告する．

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症例は56歳，男性．約1年前，左背部腫脹で当科入院し，腹壁膿瘍の診断で切開排膿を施行されていた．診察終了後も時折，切開部からの排膿を認めていたが放置していた．約1年後，切開痕からの多量の便汁様排膿を主訴に当院受診した．腹部CT検査，瘻孔造影，注腸造影などで下行結腸の憩室炎による結腸皮膚瘻の診断に至った．手術は，炎症所見が落ち着いてから一期的な下行結腸の腸切除吻合術を行い，皮膚瘻も合併切除した．術後経過は良好で，術後第23病日に軽快退院となった．腹部手術既往のない結腸憩室炎による結腸皮膚瘻は稀であるので考察を加えて報告する．

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患者は68歳の男性で, 胃癌精査中にS状結腸憩室炎をきたし保存的に治療した. 憩室炎は改善し, 胃癌に対し幽門側胃切除術を行った. 術中所見では下腹部正中にS状結腸が強く癒着していたがあきらかな膿瘍形成は認めなかった. 胃切除後の経過は順調で術後7日目にガストログラフィンによる注腸造影を施行し, 狭窄, 瘻孔を認めなかった. 術後13日目に軽快退院したが, 退院3週間後より下腹部の疼痛を認めた. 炎症反応が高値であったことから抗菌剤で経過観察したが, 下腹部正中の皮膚発赤を認めるようになり, 再入院の上切開排膿した. 排膿後, 創は瘻孔化し洗浄を行ったが保存的に閉鎖は困難であった. 瘻孔を含めS状結腸切除を施行した. 術後経過は良好で, 術後10日目に軽快退院した. S状結腸憩室炎が前腹壁へ瘻孔を形成することは非常に稀であるが, 保存的瘻孔閉鎖は困難で, 手術による切除が有効であると考えられた.

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背景.食道手術における気道損傷は稀な合併症の一つである.今回,食道癌術中に発生した気管膜様部損傷に対し,有茎肋間筋弁を用いて修復し得た症例を経験したので報告する.症例. 63歳,女性.胸部食道癌術中に気管膜様部損傷を来したため,直接縫合を試みたが縫合部位が裂け換気不全に陥った.そのため開胸肋間とは別の第6肋間で有茎肋間筋弁を作製し,損傷部位を被覆.縫合閉鎖した.術後経過は良好で. 2週後の気管支鏡検査では筋弁が気管内腔に隆起していたが2か月後には筋弁は平坦化し,一部が気道上皮に覆われていた.結語.食道癌術中の気管膜様部損傷に対して,有茎肋間筋弁は損傷部位を被覆し閉鎖する生体組織として非常に有用である.

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We experienced a case of esophageal carcinosarcoma with a component of small cell carcinoma. The patient was a 73-year-old man. We administered chemotherapy of CDDP+VP-16, and performed an operation after 2 courses of this chemotherapy. Subtotal esophagectomy and reconstruction with the small intestine was performed. More than three years after resection, he remains alive and recurrence-free. There are few cases of esophageal carcinosarcoma and small cell carcinoma. We report this rare case herein.

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