慢性関節に対し, 金塩は有効な抗剤として重要な位置を占めている. しかしその効果の発現までにある程度の量が体内に蓄積される必要があり, 体内から消失すると, 症状の再増悪が見られること, 効果を維持するためには, ある程度の量の金塩の注射が続けられなければならないことなどが明らかにされている.
血清中金濃度測定により, 投与量の決定や副作用の防止の上で, 何らかのより所を得ることが出来るのではないかと考え, 金投与中の慢性関節44例について, 血清中金濃度を測定し, これと有効性, 副作用発現との関係について検討した.
2週1回25mg投与で, 2週目の血清中金濃度が80μg/dl以上を示した全例が有効であつたので, この投与法では血清中金濃度が有効性推定の示標になり得るものと考えられた. 血清中金濃度, 総投与量と副作用発現との間には, 特に相関は認められなかつた.

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   今日，抗薬のアンカードラッグとして位置づけられ，専門外の医師によっても広く使用されるようになってきたMTXや，近年益々使用頻度が高くなってきている生物製剤などによって，関節の治療法は大きく進展した．しかしながらその光の部分としての優れた治療効果の反面，陰の部分として特に呼吸器を中心とする感染症や間質性肺炎，血液障害など，重篤な副作用の報告例も増えている．その様な時に，日頃の診療を担当する「かかりつけ医」と，重篤な副作用発生時に受け手となる基幹病院の各専門医との間の迅速な連携プレーの重要性は近年益々高まってきている．また，重い臓器障害を有するRAや治療抵抗性のRAに対して「かかりつけ医」と地域のセンターとの連携医療がうまく機能するとすれば患者側にとってメリットは大きく又，医療者側にとっても理想的な医療を展開することが可能となるであろう．しかしながら演者の住む紀南地方においては，残念ながら現状では未だ充分な連携医療が構築されているとは云いがたい．今回演者は「地方における診療を専門とするかかりつけ医」としての立場から，現状において我々の果たすべき役割や診療姿勢，基幹病院との連携体制の模索，診療IT化の現状と見通し，その他基幹病院側に対する要望等を述べると共に，どうすれば地方における診療の質の向上が図れるかについて考察を試みた．最後に，診療には内科系も整形外科系もなく，総合的，全人的に診療する姿勢が我々医に求められている事を強調した．

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The author asserts strenously that the occurrence of th a rheumatoid arthritis have been frequently related with hereditary constitution in the rheumatic strain.
1. There are two rheumatic families; in every strains many rheumatic patients are found and it is proved that the occurrence of rheumatoid arthritis is related with hereditary predisposition lying in their strains.
In the first family, there are seven patients, in whom five patients are female, In this strain hereditary predisposition would be produced through nearly related intermarriage for several generations.
In the other famlly, there are five cases of rheumatic disease, in which four famale patients are found among 6 siblings.
2. X-ray findings of joints, mainly of the wrist, knee and ankle, revealed fibrous and bony ankylosis, swelling and deformities of joints, destruction and rarefaction of bones, and atrophy of periarticular tissues.
3. The treatment for the rheumatoid arthritis is unsatisfactory at present about the point of recovery from the diseases, for which the establishment of the public health center for rheumatic disease is quite urgent for the purpose of treatment and rehabilitation.

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【目的】地域の関節

（RA）診療/地域連携の現状を調査するとともに，患者の動き（方向/量）を規定する修正可能な因子を検討する．

【対象・方法】当院膠原病内科との勉強会参加メンバー22施設23部門に2017年1年間のRA診療/病診連携についてアンケート調査を行い，13施設14部門（病院1：クリニック12，内科9：整形外科5，専門医4：非専門医10）より回答を得た（回収率61%）．患者を動かす3場面（発症時，悪化時，安定期）での各施設の診療方針（方向），紹介患者数（量）をアウトカムと定義して，これらを規定する因子を検討した．

【結果】回答の得られた施設全体での１年間のRA総患者数は1028人，前年からの継続832人，紹介初診130人，初発145人，逆紹介129人であった．専門施設にはRAの発症/悪化，非専門施設には患者の安定が主な紹介理由であった．初発患者の77%が専門施設で治療開始され，MTX/生物学的製剤が63%に使用されていた．非専門施設でもMTXが50%に使用されていた．専門医は３場面を自身で対応するのに対し，非専門医の診療方針（方向）は「経験患者数」が規定していた．経験患者数20人程度で，初発患者の初期治療にトライする傾向がみられ，50人程度で専門医に匹敵する治療が提供されていた．紹介患者数（量）は「逆紹介患者数」と強い相関がみられた．

【結論】逆紹介患者数を意識しながら，それぞれにふさわしい患者を紹介しあって経験患者数を増やすことは，地域全体の

診療の質を高め，地域格差を縮小させる可能性がある．具体的には，経験患者数20人以上を一緒に目指してくれる少人数の信頼できる非専門医と密に連携することが，特に専門医/専門施設の少ない地域では効率がよいと思われる．

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膠原病自験例について標題の消化器病変の検討をおこなった. 消化性潰瘍は慢性関節: RAで特に合併率が高かった. RAに伴う消化性潰瘍の特徴としては, 胃潰瘍の頻度が高いこと, 胃前庭部小弯が好発部位であること, 無症状例が少なくないこと, 難治性の傾向があること, が示された. 消化管穿孔による汎発性腹膜炎を2例(全身性エリテマトーデス: SLEおよび混合性結合織病: MCTD)で経験した. 両者とも突然の下血腹痛で発症したが, 腹膜刺激症状に比較的乏しかった. 緊急開腹手術で両者とも多発性小腸潰瘍穿孔で, 1例は小腸広汎切除により救命しえた. 血管病変の関与が疑われるが, 血清学的経過による予知は困難とおもわれた. 膠原病に伴うアミロイドーシスは9例経験した. すべてRAに伴うものであった. アミロイドーシスにおいて, 診断には上部下部消化管粘膜生検が有用であり, 予後に対しては消化管アミロイドーシスによる出血下痢が重要な因子の一つと考えられた.

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Objective: We compared the difference between assessments by RA patients and assessments by their families according to the functional disability score (FDS) classification of RA patients.
Method: 121 RA patients and their families were included in the study. Both RA patients and their families independently completed Arthritis Impact Measurement Scales version 2 (AIMS2) health status questionnaires. Various fields of QOL scores of the assessments of each group were compared according to the functional disability score (FDS) classification of RA patients.
Results: QOL concerns such as “support from family and friends” and “arthritis pain” were underestimated by the families. In addition, in the low scores of FDS, there was a gap in QOL concerns such as “support from family and friends” and “arthritis pain”. But, in the high score of FDS, there were few differences in mean QOL scores between the two groups.
Conclusion: The present study reveals that the level of physical disability in RA patients was connected with the gap between the assessments of the two groups. Medical worker for the families of RA patients are required to make an adjustment to deepen the understanding in the families of RA patients depending on the level of physical disability in RA patients.

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目的：トシリズマブ（以下TCZ）使用患者のサポートプログラム「ビリーブ」は2016年４月にリニューアルされ関節

関連情報誌の他に，医師が必要と判断した患者にはパルスオキシメーターが提供されている．今回，我々はパルスオキシメーターの有用性も含めた本プログラムに関するアンケートを行い，その有用性について検討した．

対象・方法：2016年４月以降，片山整形外科

科クリニックで「ビリーブ」に参加している患者を対象に同意を得てアンケート調査を行った．

結果：66名にアンケートを行った．結果は，関節

の知識が増えた87.5％，不安が減った71.2％，感染症への意識が増えた74.2％，動脈血酸素飽和度（SpO₂）測定で感染症に対する安心感が増えた57.1％，総合評価大変良い・良い77.0％となった．SpO₂異常での対応症例は３例（5%）であった．知識の増加が平均4.17，感染症の意識増加4.10，総合評価3.98（5ポイント評価）と高い平均値を示した．

結論：本プログラムを通じた定期的な疾患関連・感染症対策情報提供が患者の知識，体調管理意識向上につながっていた．また，SpO₂定期測定により感染症の早期スクリーニングに繋がった事例も報告され，TCZ使用患者に「ビリーブ」は有益なサポートプログラムであると考えられた．

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    Objective: The aging of modern Japanese society has progressed rapidly, and increased life expectancies resulting from the contributions of medical science has increased the proportion of the elderly among rheumatoid arthritis (RA) patients. Based on this observation, we investigated that the characteristic of quality of Life (QOL) for elderly RA patients.
    Method: 59 RA patients aged sixty five and over which had not contracted dementia were included in the study. They completed Arthritis Impact Measurement Scales version 2 (AIMS2) health status questionnaires. Various fields of QOL scores were compared.
    Results: The patients had high scores for “Walking and bending” and “Social activities”, but had low scores for “Support from family”. In each family structure, the scores for “Self care” and “Household tasks” were significantly higher for patients in large families than for patients living alone.
    Conclusion: Elderly RA patients assessed themselves highly for “Self care” and “Household tasks” when living alone. Aged RA patients can often establish their own lifestyles, and the patient’s lifestyle, equipment for making their environment easier to live in, and rethinking of consideration for them are required especially fron their families.

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手指関節の疼痛，腫脹で発症し，病初期に典型的な皮膚所見は認めず診断に苦慮した線状強皮 症の１ 例を経験した．症例は8 歳女児．右第3 中手指節間関節の腫脹，疼痛と左第2 近位指節間 関節の腫脹，疼痛を認め，発症4 か月後に当科へ紹介となった．血液検査では異常なく，核磁気 共鳴画像法（magnetic resonance imaging：MRI）検査では，右第3 中手指節間関節周囲および同 部から体幹方向へ連続する屈筋腱周囲の炎症所見，第3 中手骨の骨髄浮腫の所見，さらに第2 近 位指節間関節周囲の炎症所見を認めた．徐々に皮膚硬化が明らかになり，屈曲拘縮も認め，線状 強皮症と診断した．シクロスポリンの内服を開始し， 1 年後のMRI検査で異常所見はいずれも改 善した．病初期に典型的な皮膚所見は認められず診断に苦慮したが，MRI検査では体幹方向へ連 続する腱周囲の炎症所見を認めており，本症の診断にはMRI検査が有用であると思われた．深部 病変による関節拘縮は永続的な機能障害をきたすため，早期診断とともに，シクロスポリンを含 めた全身治療が望まれる．

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壊疽性膿皮症は，下肢中心の小膿疱や丘疹で発症し，急速に潰瘍を形成する無菌性膿皮症であり， 炎症性腸疾患や血管炎などに合併することが多い．症例は2 歳女児．発熱と咽頭発赤が1 週間持 続した後，間歇的腹痛と下腿の膿痂疹が出現，抗菌薬投与を行うも3 cm大の潰瘍を形成したため， 第18病日に当院へ転院となった．潰瘍は創洗浄と軟膏処置で速やかに上皮化し，壊疽性膿皮症と しては非典型的であった．点滴刺入部や手指，口唇に無菌性膿瘍が出現した．HLA-A26/B51/B54 は陰性，眼症状は認めず，皮膚病理所見からSweet症候群と診断した．prednisolone（PSL）投与開 始後，速やかに解熱し腹痛や皮膚症状の改善を得た．PSL減量中に発熱，腹痛，皮膚粘膜症状の増 悪を認め，消化管内視鏡検査で結腸広域に多発潰瘍がみられ，腸管ベーチェット病と診断した．ベー チェット病・Sweet症候群・壊疽性膿皮症は臨床症状が重複するため，診断後も症状の変化に注意 し，診断・治療の見直しや合併症の検索を行うことが重要である．

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Gastrointestinal ulcerations occur in some patients with Behçet’s disease. Juvenile BD is rare group, and gastrointestinal involvement occured more frequently than eye involvement in this age. We describe a 2-year-old girl, presented with high grade fever and abdominal pain. Colonoscopy showed deep ulcers in the end of the ileum and the lower part of the ascending colon. She was diagnosed as intestinal Behçet’s disease. Her symptoms were not resolved with high dose corticosteroid and colchicine, so she was given methotrexate and infliximab. One month after administration of infliximab, colonoscopy showed ileocecal ulcers were improved. But abdominal pain and fever relapsed under steroid tapering. It seemed to be the second invalidity of the infliximab, so adalimumab was administrated with high dose corticosteroid and mycophenolate mofetil, then symptoms resolved. Her whole exome sequence was conducted, and detected two places of mutations in MSH6 , but it’s significance in Behçet’s disease was unknown. Like other inflammatory bowel disease, we should consider genetic search in very young onset Behçet’s disease.

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若年性皮膚筋炎（Juvenile Dermatomyositis；以下，JDM）は16歳未満に発症する皮膚症状や筋症 状を呈する自己免疫性疾患で，好発年齢は5 〜10歳である．稀な疾患であるが，早期の治療介入 によって予後が改善しうるため早期診断が求められる．早期診断には発症年齢に関わらず臨床所 見からJDMを疑うことが重要である． 　今回長引く顔面の皮疹を主訴に受診したJDMの4 歳女児例を経験した．そこで5 歳未満の幼児 期に発症したJDMの臨床像について本症例と国内外の誌上報告例を集計し早期診断に有用な臨床 所見を解析した．その結果，幼児期発症のJDM小児においては，蝶形紅斑を始めとする皮膚症状 は多くの症例で病初期から認められていたが，発熱や関節痛といった全身症状や筋力低下などは 少なかった．したがって幼児において数か月にわたって長引く蝶形紅斑や四肢の皮疹を認めた場 合，JDMの可能性も念頭において，全身症状や筋炎症状の有無に関わらず積極的に核磁気共鳴画 像法によって筋病変の評価を行うことが早期診断につながるものと思われた．

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　若年性皮膚筋炎（JDM）は，近位筋優位の筋力低下と特徴的な皮膚症状を呈する自己免疫疾患で あり，大部分はステロイド治療に反応する生命予後良好な疾患である．しかし，急激に筋症状が 進行し筋融解から著明なミオグロビン血症・尿症により急性腎不全にいたる劇症型のJDMも存在 する． 　症例は8 歳男児，前医でJDMと診断され，ステロイドパルス療法，ステロイド後療法，および MTXを投与されたが改善なく，ステロイド抵抗性JDMと判断され当院に紹介入院となった．入院 後IVCYを開始したが急激な筋力低下，激しい筋痛と嚥下障害も出現したため劇症型JDMと診断し， TAC，IVIGを追加したが改善なく腎不全も考慮し血漿交換療法（TPE）を施行し寛解導入となった． 治療抵抗性の劇症型JDMに対し，TPEは免疫抑制薬の併用により治療抵抗性の急性期JDMの治療 に有効であると考えられた．

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小児期発症の全身性エリテマトーデス（SLE）は，成人と比べて急性かつ重篤な経過をたどる． 我々は，既存の免疫抑制療法に抵抗性で，再燃に伴い腎機能が低下し，寛解導入に難渋した症例 を経験したので報告する．症例は11歳男児，初回の腎生検でISN/RPS分類Ⅳ-S（A）であり，ステ ロイドパルス療法とミコフェノール酸モフェチル（MMF）に加え，経静脈的シクロフォスファミド 療法（IVCY）を併用したが寛解に至らなかった．治療開始7 か月後にSLEが悪化し，ステロイドパ ルス療法，タクロリムス，ヒドロキシクロロキンを追加した．その後の腎生検でほぼすべての糸 球体に半月体または巣状硬化を認めるⅣ-G（A/C）と悪化を認め，免疫吸着療法とリツキシマブの 投与を行い，再燃から約10か月後に尿所見は正常化した．男性，若年発症，重症ループス腎炎の 合併はいずれもSLEの予後不良因子とされている．小児期発症SLEにおいて，男児かつ重症ループ ス腎炎合併例では早期に寛解導入を目指すべきであり，マルチターゲット療法や免疫吸着療法， リツキシマブ投与も治療の選択肢になり得ると考えた．

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Neuropsychiatric-systemic manifestations are seen in pediatric patient with SLE and may substantially influence the quality of life. We experienced a neuropsychiatric lupus erythematosus （NP-SLE） 10-year-old girl case with variety symptoms in acute phase. She was hospitalized for the evaluation of prolonged headache, numbness in the fingers and anemia and diagnosed with Evans syndrome at other hospital. And then, she had convulsive status and was diagnosed as NP-SLE in our hospital. We administrated plasma exchange and intravenous methylprednisolone pulse. IL-6 level in the cerebrospinal fluid（ CSF） was very high, and anti NR-2 and Ribosomal P antibodies titers in the CSF and blood were positive. She was continued to receive prednisolone and mycophenolate mofetil, and neurological/cognitive impairment decreased. The pathogenesis and definite therapy are not well understood. Further research and case study regarding prognosis are required to understand the pediatric NP-SLE.

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A 12-year-old girl developed systemic lupus erythematosus（ SLE） with lupus nephritis（ LN）. One year after the onset, she was treated by methylprednisolone pulse therapy （MPT） and intravenous cyclophosphamide（ IVCY） for relapsed LN. One month later, she was admitted to another hospital because of fever, headache and vomiting. On the 10th hospital day, she was transferred to our hospital, because muscle weakness and sensory disturbance of bilateral lower limbs, and bladder rectal disorder were rapidly progressed in hours after sudden onset of severe lumbago. Her spinal MRI in T2 weighted images revealed, high intensity and longitudinal extensive lesions in the central part of the spinal cord from third cervical vertebra to conus medullaris and swelling of cervical spinal cord. Cerebrospinal fluid finding showed pleocytosis and she was diagnosed as lupus related myelitis. Brain MRI study revealed no cerebral involvement and optic neuritis. Although she was treated with the combination of MPT followed by plasma exchange, IVCY and intravenous immunoglobulin administration, dysfunction of bladder and bowel, motor and sensory impairment below the navel level persisted. One year after the onset of SLE, she suffered from transverse myelitis following to the treatment of relapsed LN. We suggest that our case indicated severe residual disability because of the longitudinal extensive myelitis involved more than 3 spinal segments resistant to this potent immunosuppressive therapy.

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Secondary amenorrhea with juvenile systemic lupus erythematosus； a report of five cases Introduction； Systemic lupus erythematosus （SLE） frequently accompanies amenorrhea, the cause of which is broadly classified into primary disease and the outcome of a side effect of therapy. Method； Of six child-onset SLE cases that were diagnosed at our department between April 2014 and March 2016, we retrospectively studied five cases that presented with primary amenorrhea using medical records. Results； The mean age at the onset of SLE was 14.0 years and the median value was 14.7 years（ range： 14.2-15.0 years）. All the patients had started to be treated with two courses of steroid pulse therapy including oral prednisolone following a renal biopsy. Two patients diagnosed with class III or IV in the ISN/RPS classification in the renal biopsy had undergone cyclophosphamide pulse therapy after ovarian cryopreservation. All five patients who had primary amenorrhea at the onset, menstruation restarted（ 233.8 days after the initiation of therapy on average）. Discussion； In this study, all the five cases had accompanied amenorrhea at the first medical examination and menstruation restarted in all cases. Therefore, menstruation that had been lost due to primary disease is considered to have restarted by therapy.

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A new 40 mg/0.4 mL formulation of adalimumab（ ADA）, aimed to reduce injection pain, was developed and has been available currently. The objective of this research was to evaluate the pain and anxiety related to ADA injection of 40 mg/0.4 mL formulation versus 40 mg/0.8 mL formulation, and analyze the relationship of pain and anxiety. Juvenile idiopathic arthritis patients who were using ADA 40 mg/0.8 mL formulation as of October 2016 were eligible. They were administered two questionnaires, one to evaluate anxiety and another to evaluate injection related pain, for the two formulations respectively. Additionally, the guardians of the patients were administered a questionnaire about the mental burden of ADA injection. 13 patients were eligible and 9 patients completed the questionnaire. Immediate pain after injection was lower for the 40 mg/0.4 mL, and the anxiety showed no difference between the two formulations. The mental burden of the guardians were significantly lower for the 40 mg/0.4 mL formulation. Analysis of the pain and anxiety relationship showed a positive correlation between the state anxiety and the pain 15 minutes after injection, only for the 40 mg/0.8 mL formulation. This research showed that the immediate pain after injection and the mental burden of guardians had significantly decreased by the new ADA formulation.

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