小児期は,成長発達の著しい時期であり,それにともない血液にも大きな変化をもたらす時期である.即ち,出生とともに肺呼吸を開始し,低酸素状態から高酸素状態に移行し,造血は抑制される.その後の身体の発育速度は大きく,循環血液量の増加も大きく,鉄は常に欠乏に傾いている.また,思春期には男性ホルモンの影響で,ヘモグロビン値・赤血球数などの正常値も変化する.一方では,初感染の機会も多く,免疫系の発達も起こっており,好中球数・リンパ球数の正常値や比率も年齢により変化する.このように,年齢とともに正常値も変化し,好発する疾患も変化し,鑑別診断の順位も年齢層により異なりうる.更に大切なこととして,治療法の選択にも,この成長発達を極力妨げないように配慮する必要がある.通常の学校生活から長期間遠ざかることそのものが,小児の健全な発達にマイナスとして作用しうる訳である.

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Two-dimensional immunoelectrophoresis of prothrombin was carried out on plasma samples of 6 month old patient with secondary vitamin K deficiency and thirty seven young infants aged one month.
In the patient with secondary vitamin K deficiency, abnormal prothrombin, which showed faster mobility in the presence of calcium ions, already appeared at 72 hours before onset of G. I. bleeding and coagulation disorder due to vitamin K deficiency, although normal prothrombin level was within the normal limits (Fig. 1, 2).
At 48 hours before onset, abnormal prothrombin increased to the same level as normal prothrombin which had decreased (Fig. 2).
Thereafter, coagulation disorder due to vitamin K deficiency appeared, because of lower level of normal prothrombin.
Thus, we could detect the mild vitamin K deficient state by two-dimensional immunoelectrophoresis of prothrombin, before the actual bleeding episode or prolongation of prothrombin time, Thrombotest and Hepaplastintest took place.
We found that about one-third of young infants aged one month had various level of abnormal prothrombin regardless of variety of feeding method, although normal prothrombin level was within the normal limits (Fig. 3). Based on these data, we concluded that about one-third of young infants aged one month were in mild vitamin K deficient state.
Those mild vitamin K deficient state could not be detected by the ratio of procoagulant activity to antigen of prothrombin, Thrombotest and Hepaplastintest (Fig. 4, 5).

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筆者らは, ビタミンK欠乏症により身体各部位の出血傾向を呈した新生児・乳幼児18例 (新生児3例) を経験した. この18例中, 頭蓋内以外の出血は6例, 頭蓋内出血をきたしたものは12例 (67%) で, とくに頭蓋内出血群を中心に報告する.
ビタミンK欠乏症による頭蓋内出血は, 母乳児に多く (83%), 外傷の既往はなく, 突然の嘔吐ではじまり, 3～4日の間に不機嫌, 哺乳不良, 痙攣発作などを呈し, ついには意識障害におちいる. 一方では大泉門の緊満を認め, 全例著明な貧血を呈し, また頭蓋内以外の出血をも認め凝固機能異常を疑わせる. 可能な限り測定しえたプロトロンビン時間, 部分トロンボプラスチン時間は延長しており, 凝固因子II, VII, IX, Xは低下していた. ビタミンKなどの投与によりこれらは, ただちに正常に復した. 頭蓋内出血は, 硬膜下血腫9例 (75%), クモ膜下出血10例 (83%) であるが, この二つが合併したもの8例 (67%) と多い. 治療としては, 貧血及び出血傾向を改善せしめた後, 開頭血腫除去, 穿頭術, 硬膜下穿刺などを施行した. 術後の成績は, 回復25%, 何らかの後遺症を残したもの50%, 死亡25%である.
ビタミンK欠乏症の原因として, ビタミンK摂取不足, ビタミンK吸収障害, ビタミンK合成障害などがあげられているが, 筆者らは, 低ビタミンK栄養状態が大きな役割を占めているものと考えられる.
筆者らの経験でに, 新生児・乳幼児の特発性頭蓋内出血は, ビタミンK欠乏症が原因である場合が決して少なくないと考えられる. 新生児・乳幼児頭蓋内出血におけるビタミンK欠乏症の役割を強調したい.

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The therapeutic effect of cytosine arabinoside and daunomycin on leukemic blast cells in the bone marrow was evaluated. Changes in proliferative capacity were evaluated by serial measurements of the number of cells in mitosis and the per cent of cells in deoxy-ribonucleic acid (DNA) synthesis and ribonucleic acid (RNA) synthesis as indicated by ability to incorporate ³H-thymidine or ³H-uridine. Seven cases of acute myeloblastic leukemia of children were studied. These patients had recieved and were resistant to all other standard chemotherapeutic agents at this time.
Cytosine arabinoside was given by an intravenous injection in a dose of 100 mg/m². The in vivo H³-thymidine labeling index of leukemic blast cells decreased rapidly 4 hours after injection of cytosine arabinoside and recovered within 24 hours. This phenemenon indicated that cytosine arabinoside inhibited DNA synthesis and achieved partial synchronization of the cells.
Daunomycin was given by an intravenous injection in a dose of 1 mg/kg body weight. Four hours after completion of the injection, there were no remarkable changes in mitotic and ³H-thymidine labeling indexes. Twenty-four to 48 hours after injection both mitotic and labeling indexes had decreased markedly and recovered to the control level gradually within 72 to 96 hours. Mean grain count of labeled cells were unchanged. The in vivo ³H-thymidine labeling index of cells decreased or increased 4 hours after injection of daunomycin. The in vitro ³H-thymidine lebeling index of leukemic cells decreased rapidly 4 hours after incubation with daunomycin. These data indicated that daunomycin inhibited DNA synthesis more slowly than cytosine arabinoside. One explanation was that leukemic cells in G₁ (G₀) phase could incorporate daunomycin injected, which would persist in the cells and show inhibitory effect of DNA synthesis when those cells marched into S phase. Another was that inhibitory effect of daunomycin for the leukemic cells in G₁ (G₀) phase to enter S phase, probably through inhibition of RNA synthesis.

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Schonlein-Henoch purpuraにおける臨床症状の改善効果を第XIII因子濃縮製剤とステロイド剤について比較検討した. 第XIII因子濃縮製剤投与群では10例中8例が3日間の投与により臨床症状の改善を認め, 再発例はなかった. 他方, ステロイド剤投与群では投与3日後までに10例全例, 症状の改善を認めたが5例では症状が遷延あるいは再燃し, ステロイド剤投与期間は平均26日におよんだ. 腹部症状に対して第XIII因子濃縮製剤投与群では6例で症状の改善あるいは消失を認めたが, 2例ではステロイド剤投与を要した. 他方, ステロイド剤投与群では2例で血便が遷延し, 1例は腹痛の再燃を認めた. 両群ともに副作用を認めた症例はなく, 入院日数, 腎炎合併率にも差はなかった. 以上より第XIII因子濃縮製剤はステロイド剤にとって変わる治療法ではないが, 投与期間が短く副作用のない点では有用な治療法であると考えられた. Schonlein-Henoch purpuraに対して第XIII因子濃縮製剤が効果的な症例としては, 重症度が中等症以上かつ凝固第XIII因子活性が90%未満の症例と考えられた.

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The presence of an inhibitor against factor VIII or factor IX must still be seen as the most important complication in the treatment of hemophilia patients. Brackmann et al. reported successfully induced immune tolerance for hemophilia patients with inhibitor. We tried induction immune tolerance for hemophilia patient with inhibitor.
A hemophilia A patient (10 years old boy) with high level of inhibitor has treated with regular transfusion of low dose factor VIII. Over 30 months factor VIII (about 23u/kg) has transfused 3 times a week. About 6 month later of the beginning treatment the level of inhibitor level has fallen to low level (1.1 Bethesda units) and factor VIII in vivo recovery has improved. The level of inhibitor shows low level over 24 months and bleeding episodes has dramaticaly reduced. The patient is successfully induced immune tolerance and his school life has improved.

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メディカルスタッフが胸部X線写真を見る機会はそれほど多くないかもしれないが，救急の現場など急を要する場面などで読影をすることができれば，現場での診療に役立つと考えられる．X線写真を「ぱっと見てわかる」重要な所見は，肺の大きさの変化，構造物の移動や左右の対称性，気胸や縦隔気腫の存在などである．それ以外に胸部X線写真が有用なものとしては，肺炎をはじめとする感染症，そして肺癌などがあるが，肺野に明らかな陰影があれば異常に気づくことはそれほど困難ではない．一方で心陰影や横隔膜裏などの物陰・死角にある陰影はしばしば見逃されることがある．そのような陰影に気づくためのポイントとして，シルエットサインが有用である．シルエットサインは陰影の存在する場所を推定するために使われているが，シルエットサインが陽性である場合，その構造物に隣接して病変が存在するということが示唆される．

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性成熟前の雌雄ラットを去勢し, 性ホルモンを投与し, 肝組織中のビタミンK濃度の変化を調べ, 性ホルモンがビタミンK濃度に与える影響を検討した. estrogen はビタミンK濃度を増加させ, testosterone は低下させた. 同量の estrogen 投与では, 雄去勢ラットの方がビタミンK濃度が雌より上昇し, ビタミンK濃度を上昇させることに関しては雄の方が estrogen に対する感受性が高いと考えられる (6週齢雌9.68ng/g: 雄12.54ng/g). ビタミンK欠乏食を摂取させると, 雌ラットの方が雄ラットに比較してビタミンK濃度の減少が顕著 (雌: 13.62→1.86ng/g, 雄: 3.97→2.47ng/g) で, 雄ラットの方がビタミンK濃度の維持力が強いことが判明した. 骨粗鬆症が女性に多いのは閉経後, 急激な estrogen の低下に加えて, ビタミンK濃度を維持する力が弱いことが誘因となっていることが考えられる.

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第IX因子製剤を併用した綿密な治療計画に基づく周術期管理により,合併症なく胃亜全摘術を施行し得た血友病B症例を経験したので報告する.症例は64歳,男性.高血圧,肝機能障害で通院中,上部消化管内視鏡検査で胃癌の診断を受けた.生検時に止血が困難であったため,出血性素因の検索が行われ,血友病Bと診断された.周術期の第IX因子活性値50～70%を目標に,手術9日前から第IX因子製剤の投与を開始し,胃亜全摘術を施行した.実際の第IX因子活性は50%未満にとどまったが,手術時の止血に問題はなかった.第IX因子製剤の投与は第14病日に中止したが,後出血等の合併症なく経過し,第19病日に退院した.
血友病の重症度評価が適切になされるとともに,綿密な治療計画をたてること,検査値のみに頼らず患者の状態を十分に観察することが重要である.

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症例は8歳の男児. 平成8年1月中旬頃より右下肢痛が出現し, 右下肢筋力低下, 腰痛. 排尿困難も加わってきたため, 近医でMRI検査を受け骨盤内腫瘍を指摘された. 入院時末梢血液検査で貧血, 血小板減少症, 白血病細胞出現が判明し, 骨髄検査の結果と合わせて, 顆粒球肉腫を伴った急性骨髄性白血病(FAB分類: M2)と診断された. 染色体検査では45, X, -Y, t(8;21)などの異常が検出された. 化学療法により完全寛解が得られたが, 約11ヵ月後に再発した. 血縁者にヒト白血球抗原が一致する骨髄提供者はみっからなかったが, 骨髄バンクに骨髄提供者がみっかったため, 非血縁者間骨髄移植のために転院となった.

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