本邦では若年性特発性関節炎患児の診療に，小児リウマチを専門としない小児科医や整形外科医が 携わる事が多いため，2007年に初期診療の手引きが策定された．そして昨年我々日本リウマチ学会小 児リウマチ調査検討小委員会内の若年性特発性関節炎初期診療の手引き改定ワーキンググループは， 2015年度改定版を出版した．その編集にあたりより多くの意見を求める目的で，実際に使用する立 場の医師と，小児リウマチを専門とする医師の2群にわけてアンケート調査を行った．結果，両者と もに実診療に役立っ手引きを要望しており，診断に必要な情報・手技，長期管理の方法について詳細 な記載が必要であることがわかった．また今回の調査からは，従来少ないとされていた付着部炎関連 関節炎の患児も少なからず存在する事もわかった．このような形式のアンケート調査は，実診療にお ける手引きを作成するにあたって「使用する側の意見」「専門家の意見」が明らかになるだけでなく， 疾患そのものの実情が明らかになることがわかり，非常に有益な方法であると結論できる．

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成人の健常者は膝蓋の皮膚温が脛骨よりも低く，“Cool　patella　sign”と呼ばれる。非接触型赤外線 体温計の表面温度モードを用いて健常成人・小児におけるCool　patella　signの検証を行った。健常 成人20人の脛骨部，膝蓋部の皮膚温は32.49 ± 0.94℃，30.78 ± 0.83℃でその皮膚温度差は1.71 ± 0.82℃ であり，有意差を認めた（P＜0．01）．健康小児の16例の検討では脛骨部，膝蓋部の皮膚温は32.51 ± 0.92℃，32.06 ± 0.80℃，温度差は0.50 ± 0.51 ℃（P＝0．07）であった．幼児では膝蓋部の皮下組織が厚い ためCool　patella　signが確認できない症例があると推測された．また多関節型若年性特発性関節炎の 5歳6か月女児の膝関節炎の治療経過における膝蓋部関節温を非接触型赤外線体温計により評価した． 治療前は膝蓋部皮膚温（右34．3℃，左33．6℃）では大腿（右32．4℃，左32．6℃）・下腿（右31．3℃，左 32．0℃）よりも明らかに高温で，“Loss　of　cool　patella　sign”の状態であった．膝関節炎の改善に伴い， 治療開始5週後にはCool　patella　signに復したことが客観的に確認され，有用であった．

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症例は14歳女児．鼻汁，鼻閉，両膝関節痛，四肢の紫斑が先行し，急激な呼吸障害を呈した．血液 検査では炎症反応の上昇を認め，尿検査で顕微鏡的血尿を呈していた．下腿紫斑の皮膚病理組織で は肉芽腫を形成し，腎病理組織で半月体形成性腎炎を認め，細胞質型抗好中球細胞質抗体（cytoplasmic anti-neutrophil　cytoplasmic　antibody；C-ANCA）が陽性であることからも併せて多発血管炎性肉芽腫症 （granulomatosis　with　polyangiitis；GPA）と診断した．メチルプレドニゾロンパルス療法に反応し，一旦軽快したが尿蛋白が増加した． 免疫グロブリン大量療法，メトトレキサート，シクロフォスファミドパルス療法を追加投与し尿蛋白は改善したが，徐々に血清クレアチニンの上昇を認め，　 C-ANCAも増加した．リッキシマブ（RTX）を投与し，以後C-ANCAは徐々に低下し血清クレアチニンは増加せ ず安定した．RTXを半年ごとに投与し2年経過するが，　RTXによる副作用は認めず寛解を維持して いる．難治性のGPAの寛解導入，維持に対してRTXが有効であると考えられた．

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リウマチ熱は先進国で激減したが，発熱や多関節炎の鑑別診断において重要な疾患の一つで，心炎 合併の有無が予後に大きく影響する．我々は経過中に心炎を合併したリウマチ熱症例を経験したので 報告する．症例は6歳男児．発熱，咽頭痛，多関節腫脹及び疼痛を認め当院受診した．入院後は非ス テロイド性抗炎症薬（NSAIDs）内服を開始した．　CRP高値，赤沈亢進，抗ストレプトリジン-O（ASO） 高値を認め，Jones基準からリウマチ熱と診断した．関節炎所見・CRP値・血沈値はNSAIDs開始後 すぐに改善したが，心臓超音波検査所見とBNP値上昇から心炎合併を疑い，ステロイド内服と高用量 アスピリン内服に変更した．変更後は徐々に心臓超音波検査所見・BNP値は改善した．我々の検討では， インターロイキン-6（IL-6）・インターフェロン-γ（IFN-γ）などの炎症性サイトカインはNSAIDs開始 後に減少したが，血管内皮細胞増殖因子（VEGF）は増加した．ステロイド開始後にVEGFは減少した． リウマチ熱の心合併症のバイオマーカーにVEGFが有用である可能性が示唆された．

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若年性皮膚筋炎（JDM）は，成人例と比べてステロイドに対する反応性と予後が良好な疾患である． しかし，中には治療抵抗性の症例がありさまざまな追加治療が行われている．また，嚥下障害・構音 障害などを合併し，誤嚥性肺炎や呼吸機能の低下により生命を脅かす症例もみられる． 　症例は13歳男児．JDMと診断し，ステロイド剤と免疫抑制剤による治療を開始した．順調に経過 していたが，突然筋力低下の再燃を認め，嚥下障害・構音障害を併発した．さらなる免疫抑制療法 の強化も検討したが，ステロイド抵抗性のJDMに有効で安全性の高い免疫グロブリン大量静注療法 （IVIG）を選択した．1クール施行後に速やかな症状の改善を認めた．さらにその後2年寛解を維持し， ステロイドの漸減もできている． 　本症例のようにステロイド剤と免疫抑制剤の治療中に嚥下障害・構音障害を呈し，重症化が予想さ れるステロイド抵抗性JDMに対しては，　IVIGは効果の発現が速やかであり，有効な治療法の一つと 考えられた．

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若年性皮膚筋炎（JDM）で発症早期にマクロファージ活性化症候群（MAS）に至った報告は少ない． 今回，MAS 発症を契機にJDM の診断に至った８歳男児例を経験したので報告する．発熱，頬部の水 疱と口内・口唇の多発性潰瘍で発症し，第33 病日に血球減少はないもののferritin 2366ng/mL まで上 昇した．一旦解熱するも第50 病日頃から弛張熱，頬部の皮疹，大腿部痛が出現，白血球減少を認め た．明らかな筋力低下はないが，両側大腿後面の遠位部に軽度の圧痛あり．大腿部のガドリニウム造 影MRI で圧痛部位に一致して筋膜の炎症所見を認め，皮膚組織もJDM に矛盾しない所見であった． JDM に高サイトカイン血症に伴うMAS を合併したと考え，ステロイドパルス療法やメトトレキサー ト内服加療等を導入し，再燃なく経過している． 若年性特発性関節炎以外の小児リウマチ性疾患においてもMAS を合併することがある．本症例で は皮膚・筋所見に乏しく，皮膚組織所見と造影MRI が診断に有用であった．

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