What's involuntary movement?
To define the involuntary movement, we should define the voluntary movement. It is, however, difficult to define the voluntariness. The involuntary movement usually indicates some abnormal movement occurring without any movement intention of the subject which excludes any reflex movements, such as tendon reflexes or normal startle response.
How to see patients with involuntary movements
Classification of involuntary movements entirely depends on clinical features of movements. The method to see the patients, therefore, follows how to describe the movements when explaining those to others. The three main points to care are as follows. Regularity in time or rhythmicity of the movement: regular, mostly regular, irregular or completely irregular. The most rhythmic one is tremor and most irregular one is myoclonus. Conditions inducing involuntary movement: resting, postural, during movement, emotional stress, sensory trick or others. These are important factor to see actual movements in clinical practice. To make an inducing condition in the clinic is sometimes required to see the symptoms. Pattern of involuntary movements: irregular, stereotypical, distribution of moving muscles, right-left difference and others.
Several kinds of involuntary movements are presented in my talk.

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Jerk locked back averaging（JLA）は，

の筋放電をトリガーとし，その前後の脳波を加算平均することで，の起源を推定する方法である。主に皮質性の診断に利用されている。今回JLAを用いてに先行する棘波を記録し，の起源を同定できた一例を経験したので報告する。症例は14歳10ヵ月男児。9歳8ヵ月時，頭部打撲後に全身強直発作が出現したが，頭部CT・MRIに異常は認められなかった。11歳頃より手指のおよび振戦が出現。14歳時に生活に支障をきたすほどのが出現したため，精査加療目的に当院へ入院となった。右小指外転筋のをトリガーとし，トリガー前140 ms，後60 msの脳波を右手感覚野付近5箇所からJLAを導出した。JLAの結果，筋放電より約15.8 ms前に再現性のある二相性（陽性－陰性）の棘波を認め，左半球正中線付近において最大振幅を認めた。また，正中神経刺激によるsomatosensory evoked potential（SEP）にてgiant SEPと中枢伝導時間の延長を認めた。今回，の筋放電に先行する頭皮上の棘波，giant SEPおよび中枢伝導時間の延長を認めたため，本小児例のと考えられた。

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Piracetamがてんかん (PME) を呈した歯状核赤核淡蒼球ルイ体萎縮症 (DRPLA) を経験した. 患児はPMEの1症状としての動作性が著明で日常生活にも困難を来していた. piracetamは皮質性に対して保険適応がある. しかし, 通常, 非皮質性と考えられているDRPLA患児のにもpiracetam投与が有効であった. このことから, 非皮質性に対してもpiracetamが有効である可能性がある.

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良性成人型家族性てんかん(Benign Adult Familial Myoclonus Epilepsy: BAFME）はほとんど進行性を示さない点で進行性てんかんとは異なり、濃厚な遺伝歴があることや動作性てんかんとも異なる。今回我々は動作性てんかんを経験したので報告した。患者は15歳頃から朝起床時に限定した発作と、気を抜くと脚がカクンとなる脱力発作を一週間に1回程度起こすようになった。16歳頃から抗てんかん薬の内服を開始したところ発作は消失し、知的障害や動作性を含め他の精神神経学的所見は経過を通して認められなかった。父と同胞(女性）1名にも同様の発作が認められ、本家系は常染色体優性遺伝を示すJMEに矛盾しない家系であると考えられた。

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肝生検で診断し得たLafora病を報告した.症例は12才,男子で,両親はいとこ結婚であり,いとこに同様の疾患が認められている. 9才時に痙攣発作, 11才時,人格変化,小脳症状を認め, 12才時の入院時には痴呆,全身間代性痙攣,,小脳症状を認め,全経過6年で死亡した.肝生検では肝細胞のground glass appearanceとperiPortal fibrosisを認めた.肝生検上,肝細胞内にground glass appearanceを認めるものに糖原病4型, α1-アンチトリプシン欠乏症, B型慢性肝炎,アルコール常用者, barbiturate, diphenyhydantoin, benzodiazepamの常用者などがあるがいずれも否定的でLafora病が考えられた.

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臭化メチル中毒により企図・動作性をきたした症例に対し単純な反復運動訓練を施行した.その結果,訓練効果が一時的にみられ,所要時間の短縮,動作パターンの改善傾向がみられることがわかった.しかし,その効果は持続せず,短時間の休息で元の状態に戻り,精神的緊張が加わるとかえってが増悪することが観察された.このため運動機能,ADLの改善を図ることは困難であったが,反復訓練によるリラクセーションがリハビリテーションアプローチの糸口となることが思惟された.

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は臨床的にまれではない不随意運動の一種であり，その鑑別は重要である．の発生機序の面から分類すると，皮質性，皮質下性，脳幹性，脊髄性，末梢性であり，とくに皮質由来に生じる皮質性は，てんかんとの関連性が深いことが知られ，よく研究されてきた．ここでは，皮質性の病態生理について，臨床神経生理学的検査の所見を中心に，概説する．

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74歳男性剖検例．小脳・脳幹の多発梗塞の発症14ヶ月後に口蓋振戦と両側声帯外転麻痺を来し，II型呼吸不全で死亡した．病理学的には右優位の両側小脳皮質から歯状核を含む広範な陳旧性梗塞，左赤核・右中心被蓋路・右下小脳脚のワーラー変性と両側下オリーブ核の仮性肥大を認めた．口蓋振戦の責任病変はギラン・モラレ三角の一部である両側歯状核と右上小脳脚に認めた．一方，声帯外転麻痺に関連する疑核や後輪状披裂筋に器質的異常を認めなかった．ギラン・モラレ三角の一部である中心被蓋路から声帯外転機能に関連する疑核由来の迷走神経への連絡路を介して口蓋振戦を惹起した機能障害が声帯へ波及し，外転麻痺を来した可能性が考えられた．

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症例は32歳の女性である．2009年5月に右口角の力が入らなくなったが自然軽快した．2010年1月に頭部の前後方向の振戦が出現し，3月には右上肢の痛み・異常感覚を自覚した．4月にはLhermitte徴候をみとめ，MRIにて大脳白質と頸髄に多発する病変をみとめた．頸髄病変では一部造影増強効果もみられた．髄液オリゴクローナルバンドが陽性であり多発性硬化症（MS）と診断した．メチルプレドニゾロンパルス療法により右上肢の痛み・異常感覚は減弱し，クロナゼパムにより頭部振戦は改善をみとめた．いわゆる"yes-yes"型の頭部振戦はMSに比較的特徴的とされる一方，本例の如く振戦が頭部に限局する例は非常にまれである．また，MSにともなう振戦の責任病変として小脳・視床が指摘されてきたが，頭部振戦の責任病変は明らかになっていない．本例ではMRI上頸髄のみに造影病変をみとめたため，頭部振戦の病態に頸髄病変が関与している可能性が示唆された．

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はしばしば遭遇する不随意運動で,突然起こる急激ですばやい短時間の瞬間的な筋肉の不随意収縮である.四肢・関節の動きを伴わないものから,動きを伴う大きな動きまである.多くは不規則に出現するが,律動的な場合もある.安静時に自発的に生ずるものや,動作時にみられるもの,すなわち動作により誘発されるもの,視覚・聴覚・触覚・精神的緊張・姿勢などで誘発されるものもある.と,刺激と無関係ながある.体性感覚刺激や光刺激によりが誘発されることもあり,高振幅の体性感覚誘発電位や視覚誘発電位を示したり,亢進した長潜時反射を呈すこともある.このような特徴を示すのが皮質反射性である.を呈す原因疾患には多くのものがあり,これらを鑑別していかねばならない.

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は一連の筋肉群に発生する突然,急速,短時間の不規則な不随意運動であり,進行性てんかん,低酸素脳症,アルツハイマー病などの疾患に伴って出現する,希ではあるが機能障害を示す極めて難治性な疾患である.ピラセタム (2-oxo-1-pyrrolidin-eacetamide,ミオカーム®)は30年以上も前に開発された環状γ-アミノ酪酸 (cyclic GABA) の誘導体であり,認知記憶障害の治療薬としてヨーロッパ各国で臨床使用されている.更に,ピラセタムは皮質性に対する抑制作用が報告されているが,の原因が不明であり,ピラセタムのに関する基礎試験はほとんどなされていない.今回,ラットに尿素を過剰量投与した際誘発されるに対するピラセタムの抑制作用を筋電図により検討し,抗てんかん剤クロナゼパムの抑制効果と比較した.尿素 4.5g/kg (i.p.) で誘発されるにおいて,ピラセタム300mg/kg (i.p.) およびクロナゼパム 0.3mg/kg (p.o.) は,有意な抑制作用を示した.また,それぞれ単独では効果を示さない用量のピラセタム 100mg/kg とクロナゼパム 0.03-0.1mg/kg を併用すると,有意な抑制作用を示した.体内動態試験では,本剤は経口投与後,体内でほとんど代謝されず,ほぼ全量が尿中に未変化体として排泄され,ヒト血清タンパク質との結合率は低かった.7日間反復投与 P-I 試験においても,本剤は蓄積性を示さなかった.臨床試験は,イギリスでプラセボを対照薬とした二重盲検交叉法試験を実施し,皮質性に対する改善作用が示された.国内のP-II試験では,の有意な抑制作用と患者の quality of life (QO:L) の改善作用が示された.以上の結果から,ピラセタムは抗てんかん剤と併用することで難治性を抑制し,QOLを改善するという臨床上の有用性を示すことが明らかとなった.

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症例1（40歳男性），頭痛，発熱の軽快後に右下肢が出現し，クロナゼパム投与後軽快した．症例2（42歳男性），右下肢，発話停滞，全般強直間代発作が出現しステロイドパルス療法で一旦軽快も，症状再燃し，パルス療法を再度おこない軽快した．2例とも髄液蛋白と細胞数上昇，右脛骨神経刺激でC反射，脳波上筋放電に先行する頭蓋頂最大の棘波，頭部MRI上頭頂部に点状高信号域をみとめた．以上より急性髄膜脳炎経過中に局所性皮質反射性をきたしたと考えられた．血清・髄液中に抗グルタミン酸受容体ε2抗体が検出されたことより，自己免疫機序が病態に関与している可能性が示唆された．

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症例は49歳男性．2005年に気管支喘息重積発作による心肺停止状態となった．覚醒後に動作時の

が出現し，Lance-Adams症候群（LAS）と診断された．発症11年後にペランパネルを開始しは著明に減少し，3年以上持続してactivities of daily lifeが改善した．近年進行性てんかん症候群にペランパネルが有効な報告があり，本例のようにLASのに対してもペランパネルによる治療の余地がある．

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当院でのガバペンチン（GBP）使用例の中で，の発現/増悪をみとめた症例について，その臨床的特徴の検討をおこなった．全162例の使用例の中で対象となった症例は3例であり，既存発作にを有するものが2例ふくまれた．軽症でありいずれも後遺症を残すような重篤なものはなかった．しかしこれまでの報告で腎不全例，オピオイドを使用する担癌例，を有する症例に対してGBPが使用された際に重篤なが出現したとの報告もあり，とくに既存のを有する症例では，海外のてんかん治療ガイドラインも考慮すると，GBPは推奨されないものと考えられた．

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てんかんを疑われて来院した進行性てんかんの症例 (以下PME群) を, 若年性てんかんの症例 (以下JME群) と比較し, 問診と初診時の脳波所見について, 両群で有意差を示す項目を見いだすことを試みた。その結果, (1) 基礎律動の徐波化, (2) 棘徐波の出現の頻繁さ (最初に棘徐波が出現した時点から30秒以内に棘徐波の群発が3回以上) が, PMEに, (3) 覚醒後数時間にほぼ限定された大発作がJMEに, 有意に多い特徴として取り出された。初期の段階におけるPMEは, JMEと様々の点で誤診される危険のある病態であることを強調し, JMEの診断の際に留意すべきであることを指摘した。

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32歳女性．9歳時に

と全般強直間代発作が出現し，遺伝子検査でUnverricht-Lundborg病と診断された．内服により全般強直間代発作は抑制されたが，は治療抵抗性であり認知機能障害，構音障害，，協調運動障害，高度の起立歩行障害と強い歩行恐怖症がみられた．ペランパネルを1 mg/日から漸増後，2 mg/日では著明に改善し，歩行恐怖症も軽減した．また体性感覚誘発電位の振幅も低下し，一次運動感覚野の過剰興奮の減弱が示唆された．ペランパネルは皮質，起立歩行障害と歩行恐怖症に有効な治療と考えられた．

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家族内にてんかん発作、手指振戦、、光過敏性発症者を認めた1家系について報告した。この家系では、てんかんの発症年齢は19歳発症の1例を除き20歳以降と遅く、発作頻度は年に1回から数年に1回程度と少なく、抗てんかん薬による発作の抑制は良好な症例が多く見られた。発作型は7例中2例が部分発作とみなされ、部分発作が出現したと推測される症例も2例あった。脳波上突発波の出現部位に局在性を認めた。この家系は、臨床的特徴より良性家族性てんかん (BAFME) と考えられた。BAFMEの発作型は全般性強直間代発作で、脳波所見は多棘徐波複合、あるいは棘徐波、時に鋭徐波複合が広汎性に出現するとの報告が多いが、われわれが報告した1家系においては、部分発作とみなされるてんかん発作症状と局在性の突発性棘波を認めている。良性成人型家族性てんかんの、てんかん発作型についても再検討が必要と考えられた。

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We describe two patients with swallowing disorders and palatal myoclonus. Case 1: A 54-year-old woman developed difficulty swallowing after a right cerebellar hemorrhage. Physical examination disclosed palatal myoclonus. Videofluoroscopy indicated a delayed swallowing reflex and a decreased range of motion of the tongue. Poor coordination of the bulbar muscles was also noted. A feeding gastrostomy was performed. Thermal stimulation and active ROM exercises for the cheek and tongue were carried out as rehabilitation, and drug therapy, including trihexyphenidyl and L-dopa/carbidopa, reduced the palatal myoclonus. The patient's swallowing reflex and voluntary tongue movements normalized with rehabilitation, until a regular diet could be taken orally. Case 2: A 77-year-old man presented with a swallowing disorder after bilateral cerebellar infarction. Physical examination demonstrated palatal myoclonus. The swallowing disorder was caused by a delayed swallowing reflex and decreased range of motion, strength, and coordination of the tongue. A semi-soft diet was initiated. Thermal stimulation, dry swallow exercises, and active ROM exercises for the cheek and tongue were carried out as rehabilitation. Drug therapy with L-dopa/carbidopa reduced the patient's myoclonus and his swallowing reflex and tongue function improved with rehabilitation. Finally, the patient's semi-soft diet was changed to soft. To our knowledge, this is the first report indicating the beneficial effect of rehabilitation and drug therapy on swallowing disorders with palatal myoclonus.

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