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全文: "West症候群"
547件中 1-20の結果を表示しています
  • 福與 なおみ, 萩野谷 和裕, 飯沼 一宇
    脳と発達
    2007年 39 巻 4 号 257-261
    発行日: 2007/07/01
    公開日: 2011/12/12
    ジャーナル フリー
    2000年から2003年に, 宮城県内で発生した22例のWest症候群を調査した. 発生率は出生数1万対3.4であり,国内で報告された発生率とほぼ同様の結果であった. 22例中13例(59%)は症候性West症候群,9例 (41%) は潜因性West症候群であった. 症候性West症候群の推定病因は, 出生前要因が8例, 周産期要因が5例であった.21例 (95%) で早期発作予後は良好であったが, 6例 (29%) において発作が再発した.発作再発率と脳波異常再発率は, 潜因性West症候群と症候性west症候群では有意差はなかった. 調査時に発達指数 (DQ) 70以上を示すものは20%程度で,全例潜因性west症候群であった. DQ70未満を示す症例は, 症候性west症候群の方が有意に多かった.
  • 浜野 晋一郎, 田中 学, 今井 祐之, 奈良 隆寛, 前川 喜平
    脳と発達
    1999年 31 巻 5 号 402-407
    発行日: 1999/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    West症候群の発症における皮質結節の役割を知るため, 結節性硬化症のWest症候群発症例 (発症群8例) と非発症例 (非発症群5例) のMRIより葉別, 大きさ別に皮質結節を計測し, 両群間の皮質結節の数と分布の差を検討した. その結果, 皮質結節の平均総数は発症群で11.4個と非発症群の7.8個より多かった. 葉別では後頭葉において発症群で平均2.4個と非発症群の0.8個より多かった. 以上より皮質結節が多いことは広汎な大脳皮質障害を意味し, West症候群を呈する可能性が高いと考えられた. 葉別分布ではWest症候群発症における後頭葉の局在特異性が示唆され, 大脳皮質の葉別での発達の差との関連で興味深い結果と考えられた.
  • 浜野 晋一郎
    脳と発達
    2007年 39 巻 3 号 181-184
    発行日: 2007/05/01
    公開日: 2011/12/12
    ジャーナル フリー
    TH療法はWest症候群の発作に有効だが, 知能に対する有効性のエビデンスは乏しい. 本症が多彩な病因により発症し, 知能予後が病因にも依存しているため, 治療と長期予後の関係が複雑で評価が困難となる. 病因を限定するため, 潜因性を中心に従来の知見をまとめると, 70~80%で発作が長期に抑制されていたのに対し, 知能正常は20~30%で, 知能予後において早期治療の重要性が示されている. ACTH療法で脳血流は減少するため, 脳血流と知能予後の関連を検討したところ, 発達正常例と遅滞例でACTH療法前後の脳血流変化に差が見られ, その差が潜因性内の病因, もしくは治療前の経過に依存している可能性が示唆された.
  • 脳と発達
    1976年 8 巻 6 号 511
    発行日: 1976年
    公開日: 2011/05/24
    ジャーナル フリー
  • 鈴木 保宏, 北 知子, 真野 利之, 荒井 洋, 松岡 太郎, 小高 隆平, 今井 克美, 永井 利三郎, 岡田 伸太郎
    脳と発達
    1996年 28 巻 5 号 398-402
    発行日: 1996/09/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    我々はWest症候群に対して, vitaminB6大量療法と抗てんかん薬療法 (valproate sodium, clonazepam) をACTH療法前に試みてきた. 本研究では初発のWest症候群25例を対象にvitamin B6大量療法あるいは抗てんかん薬療法にて発作が消失した有効例 (潜因性5例, 症候性4例) と発作が消失しなかった無効例 (潜因性4例, 症候性12例) に分けて臨床像と予後を後方視的に比較検討した.発作の消失に有効であった薬剤はvitaminB62例, valproate sodium2例, clonazepam5例であった. 潜因性では性, 発症年齢, 発作型, 初診時脳波所見, 発症から治療開始までの期間は有効例と無効例との間には差がなく, 臨床像から有効性は予測できなかった. 一方, 症候性では先行発作のある症例 (4例), 重度新生児仮死のある症例 (4例) は全例無効例であったのに対し, 神経皮膚症候群 (結節性硬化症, 神経線維腫症1型) の3例はすべて有効例であった。追跡調査時 (平均年齢5歳8カ月) には, 有効例では全例発作が消失しており, 精神運動発達正常あるいは軽度遅滞の症例 (DQ>70) も半数に認め, 予後は良好であった. West症候群におけるvitaminB6大量療法, 抗てんかん薬療法の適応について述べた.
  • 川脇 寿, 富和 清隆, 白石 一浩, 村田 良輔
    脳と発達
    1999年 31 巻 3 号 263-267
    発行日: 1999/05/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    最近経験したWest症候群19例のうち, valproate sodiumが著効した3例を除く16例 (潜因性3例, 症候性13例) に対してACTH療法前にzonisamideを試み, その有効性について検討した.4例 (潜因性2例, 症候性2例) において発作の消失, 2例において50%以上の発作の減少を認めた.著効例のうち脳波異常が残存した1例が4カ月後に再発したが, 脳波が正常化した3例では1年1カ月から2年3カ月の間 (平均1年9カ月) 再発はない.有効例における平均投与量は5.8mg/kg (4~8mg/kg), 平均血中濃度は13.8μg/ml (10~21μg/ml) であった.副作用については1例において眠気を認めたが, 一過性で減量することなく軽快した.ZonisamideはWest症候群に有効な抗てんかん薬であり, ACTH療法前に試みる価値があると考えられた.
  • 渡辺 みづほ, 高橋 幸利, 平野 明子, 寺田 知新, 山本 裕, 加藤 義弘, 磯貝 光治, 三輪 由香, 近藤 直実
    てんかん研究
    1999年 17 巻 3 号 173-179
    発行日: 1999/10/31
    公開日: 2012/07/17
    ジャーナル フリー
    てんかん重積状態の2カ月後にWest症候群を発病した1例を経験した。発作問欠時脳波では、てんかん重積状態の約1カ月後に多焦点性の棘波が出現、2カ月後にはヒプスアリスミアを呈するようになり、それとともにepileptic spasmsが出現した。West症候群発病時のMRI (magnetic resonance imaging) では両側前頭葉を中心とした軽度の脳萎縮が出現、発作間欠時SPECT (single photon-emission computed tomography) でも両側前頭葉の血流低下が見られた。発作はビタミンB6投与によって消失した。West症候群発病前の精神運動発達は正常であったが、その後軽度の言語発達遅滞が出現してきている。生後11カ月のてんかん重積状態がWest症候群の発病に寄与した可能性が考えられた。
  • 服部 旬里, 吉永 治美, 村上 暢子, 岡 英次, 河内 正光, 大本 堯史
    脳と発達
    2000年 32 巻 4 号 341-345
    発行日: 2000/07/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    症例は生後7カ月の女児。先天性水頭症で生後7日目に脳室腹腔短絡術が施行された。生後6カ月のときにWest症候群が発症し, vitamin B6でスパズムは抑制されたが, 脳波ではヒプスアリスミアの状態が続いていた。シャント局所感染と, それによる髄膜炎をきたしたためシャント抜去術を行ったところ, 脳波は著明に改善した。本例は水頭症という粗大な器質性障害を伴うWest症候群において, vitaminB6が有効であり, さらにヒプスアリスミアの発生についても重要な示唆を与える症例であった。
  • 服部 有香, 川脇 壽, 堀野 朝子, 辻 ひとみ, 温井 めぐみ, 九鬼 一郎, 岡崎 伸, 富和 清隆
    脳と発達
    2017年 49 巻 2 号 131-135
    発行日: 2017年
    公開日: 2017/04/22
    ジャーナル フリー

     生後4カ月時に部分発作を認めるも, 一旦消失し, 8カ月時にWest症候群を発症した男児を経験した. West症候群にはACTH療法が有効であったが, 12カ月より部分発作が再発した. 特徴的な顔貌, 母趾の異常, 発達遅滞を有し, 染色体G分染法で2番染色体長腕の中間部欠失を認め, array comparative genomic hybridization (アレイCGH) 解析でarr 2q24.3q31.3 (166,303,447-180,982.972) ×1 (build19) であった. 本児の欠失領域には, 2q24.3領域に存在するDravet症候群の原因遺伝子であるsodium channel, voltage gated, type Ⅰ alpha subunit (SCN1A) 遺伝子に加え, 近年確立された2q31.1欠失症候群の遺伝子が含まれており, 双方の臨床所見を呈していた. 2q24-q31領域における欠失範囲の違いにより, てんかん発症の頻度が異なり, SCN1Aの欠失かつ2q31.1領域がWest症候群の発症に関連する可能性が示唆される.

  • 初鹿野 見春, 浅井 牧子, 矢代 健太郎, 柳原 剛, 藤松 真理子, 西澤 善樹, 上砂 光裕, 藤田 武久, 勝部 康弘
    日本医科大学医学会雑誌
    2008年 4 巻 2 号 123-126
    発行日: 2008年
    公開日: 2008/05/12
    ジャーナル フリー
    Lissencephaly is a type of cortex convolution malformation caused by a neuronal migration disorder in early fetal development. It is characterized by a thick cortex and agyria (absence of gyri) or pachygyria (broad gyri) on the brain surface. Clinical manifestations include severe mental retardation and intractable epilepsy. Here, we report a four months old boy with lissencephaly started focal seizures in a patient aged 3 months who was treated with 2 anticonvulsants. Spasms and regression of psychomotor development were present from 6 months of age. West syndrome was diagnosed on the basis of the types of seizures and electroencephalographic findings (hypsarrhythmia). Treatment with ACTH was started in an attempt to control the spasms. Decreases in convulsive seizures and recovery of regressed psychomotor development were subsequently noted. However, convulsive seizures recurred when the ACTH was tapered. The epileptic seizures accompanying lissencephaly thus appear to be intractable.
  • 大塚 頌子, 山磨 康子, 吉田 治美, 松田 都, 伊予田 邦昭, 寺崎 智行, 岡 栄次, 大田原 俊輔
    脳と発達
    1983年 15 巻 3 号 225-233
    発行日: 1983/05/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    WestおよびLennox症候群の症例に系統的にピリドキサールリン酸 (PAL-P) 大量投与を施行し, West症候群では118例中15例 (12.7%) に有効例を, 8例 (6.8%) に部分的有効例を認めた. Lennox症候群では65例中3例 (4.6%) に有効例を, 5例 (7.7%) に部分的有効例を認めた. West症候群の有効例全例でhypsarhythmiaの消失を認め, Lennox症候群の有効例でもてんかん波の消失を含む著明な改善を認めた. PAL-Pの有効量は30-400mg/日の間にあった. 基礎疾患としてはWestおよびLennox症候群とも特発例の他に粗大な器質的脳障害を有する症例が含まれることが注目された. トリプトファン負荷試験ではビタミンB6欠乏状態は認められなかった. 追跡調査によるとPAL-P反応性症例には予後良好のものが多くみられることが注目された. PAL-Pの有効性は臨床的並びに検査的には事前に予想することは不可能であり, とくにWest症候群の症例には全例にまず試みる価値があると考えられる.
  • 畑 園子, 金村 英秋, 相原 正男, 中澤 眞平
    てんかん研究
    2006年 24 巻 2 号 58-62
    発行日: 2006年
    公開日: 2006/09/14
    ジャーナル 認証あり
    West症候群の児にMRI拡散強調画像(diffusion-weighted imaging;DWI)を撮像し拡散係数(apparent diffusion coefficient;ADC)値を経時的に計測した。West症候群発症8カ月時のADC値は、脳幹部で低値を示した。さらに、薬物治療でけいれんが起こらなくなった1年4カ月後の脳幹部のADC値は基準値内に上昇していたが、他の部位ではけいれん前後で明らかな変化を認めなかった。この結果は、West症候群の病態生理として提唱されている脳幹部の関与を裏付けるものであった。経時的なDWIによるADC値測定はWest症候群の病態生理を解明する上で有用な撮像法と考えられる。
  • 鈴木 伸幸, 関 亨, 山脇 英範, 木実谷 哲史, 前沢 真理子, 立花 泰夫, 山田 哲也, 清水 晃
    てんかん研究
    1985年 3 巻 1 号 31-39
    発行日: 1985/04/30
    公開日: 2011/01/25
    ジャーナル フリー
    年以上追跡しえたWest症候群 (W群) 37例 (うちLcnnox症候群に移行したもの14例を含む), Lennox症候群 (L群) 29例 (うちWest症候群から移行したもの14例を含む), 合計52例をWからLに移行した群 (C群), WからCを除いた群, LからCを除いた群の3群に分類し, 長期予後と予後予測因子について検討した。ADLの予後はC群が最も悪かった。WからLへの移行危険因子は発症年齢, treatment Iag, ホルモン剤の初期治療効果, 発症前発達であった。ADLの予後に影響を及ぼす因子は, Wcst症候群ではホルモン剤の初期治療効果, 発作の再発または持続, Lennox症候群では発作の持続, 基礎疾患, 脳波上の発作波の持続であった。
  • 喜多 俊二, 西村 洋子, 戸川 雅美, 前垣 義弘
    脳と発達
    2016年 48 巻 4 号 265-270
    発行日: 2016年
    公開日: 2016/09/09
    ジャーナル フリー
     【目的】West症候群をはじめとする乳幼児期発症の難治性全般てんかんに対するvigabatrin (VGB) の有効性を検討する. 【方法】当科でこれまでにVGBを使用した12例を後方視的に調査し, その有効性を検討した. 【結果】対象はWest症候群8例, 早期乳児てんかん性脳症2例, 早期ミオクロニー脳症1例, 症候性全般てんかん1例であり, いずれも多剤に抵抗性であった. VGB投与前に, 3~10剤の抗てんかん薬が使用されていた : valproate 11例, nitrazepam 6例, 副腎皮質刺激ホルモン療法 (ACTH療法) 5例, clonazepam 4例, zonisamide 4例, など. VGBが著効したのは結節性硬化症が原因のWest症候群1例のみであった. 一過性効果は潜因性West症候群2例で認めた. 【結論】ACTH療法を含めた多剤抵抗性の全般てんかんへのVGB有効例は少ないため, 投与には慎重な症例選択が重要である.
  • 後藤 めぐみ, 鈴木 保宏, 加藤 智美, 二木 康之
    脳と発達
    1999年 31 巻 4 号 323-328
    発行日: 1999/07/01
    公開日: 2011/08/10
    ジャーナル フリー
    症候性West症候群の初発例 (19例) を対象にsingle photon emission computed tomography (SPECT) 検査を行い, 発作間欠期の脳血流を評価した.SPECT所見により,(1) 正常 (A群, 7例),(2) CT/MRI上の病変部位に一致して脳血流異常を認めるもの (B群, 6例),(3) CT/MRI上の病変部位とは一致しない脳血流異常を認めるもの (C群, 6例) の3群に分類し, 各群の臨床像および予後を比較検討した.臨床像 (男女比, 発症年齢, 先行発作の有無, 発症時の発達の遅れ/神経学的異常, 脳波所見) は3群間に有意な差は認めなかった.初期治療 (ビタミンB6大量療法→ 抗てんかん薬療法→ACTH療法) の有効性はB群 (6例中4例), C群 (6例中5例) に比べ, A群 (7例中2例) で最も低かった (統計学的に有意差なし).短期予後 (平均追跡期間, 2年8カ月) に関しても発達, 発作ともにA群で最も予後不良であった (統計学的に有意差なし).症候性West症候群において, 初発時の発作間欠期SPECT所見が正常であることはむしろ予後不良の指標と考えられた.
  • 柴田 敬, 吉永 治美, 岡 牧郎, 小林 勝弘
    脳と発達
    2014年 46 巻 5 号 354-358
    発行日: 2014年
    公開日: 2014/12/25
    ジャーナル フリー
     West症候群の経過中に微細なepileptic negative myoclonus (ENM) を認めた女児例を経験した. 生後8カ月からシリーズ形成性スパズムが出現し, 生後10カ月の時に微細なENMの存在が確認された. 発作時ビデオ脳波同時記録では, 入眠期から睡眠にかけて, 広汎性多棘徐波複合もしくは低振幅速波を重畳した広汎な高振幅徐波に一致して, 上下肢が一瞬脱力し, これに一致して両三角筋の筋放電が一瞬消失していた. West症候群の初期に部分発作や強直発作, ミオクロニー発作などを伴う報告はあるが, 本症例のような微細なENMを認め, さらに発作時に筋電図の消失が確認された報告は少なく, 稀な症例と考えられる.
  • 城間 直秀, 福水 道郎, 須貝 研司, 佐々木 征行, 加我 牧子
    脳と発達
    2004年 36 巻 1 号 45-48
    発行日: 2004/01/01
    公開日: 2011/12/12
    ジャーナル フリー
    West症候群の患者17例において, 体性感覚誘発電位 (SEP) と臨床像, 発作予後との関連を比較検討した. 初回SEP無反応は7例で, このうち2回目のSEPで反応が得られたのは4例であった. 全例脳波所見の改善と関連し, 発作予後, 発達予後との関連は認めなかった. 今回の検討で, SEP, 短潜時体性感覚誘発電位 (SSEP) はてんかんの状態で変化し, 初回SEPが無反応でも必ずしも予後不良とは言えないことが示された.
  • 大塚 頌子, 天野 るみ, 榎 日出夫, 大日方 修, 村上 暢子, 荻野 竜也, 大田原 俊輔
    てんかん研究
    1988年 6 巻 1 号 19-27
    発行日: 1988/04/30
    公開日: 2011/01/25
    ジャーナル フリー
    初診後3年以上追跡しえたWest症候群83例を特発性 (13例) と症候性 (70例) に分類し予後を検討した。ここで特発性の規準としては, 1) 基礎疾患がない, 2) tonic spasms出現以前の発達正常, 3) 先行発作がない, 4) 初診時に神経学的異常所見がない, 5) hypsarhythmiaに左右差を認めない, 6) 神経放射線学的異常所見がないこととした。
    特発群は症候性のものに比して知能, 発作抑制に関し有意に予後良好で, 13例中10例 (76.9%) は知能正常で, 全例発作は抑制されていた。また, Lennox-Gastaut症候群 (LGS) への変容例は認められなかった。一方症候性の群では70例中13例 (18.6%) が知能正常, 発作抑制例は38例 (54.3%) にすぎず, LGSへの変容は34例 (48.6%) に認められた。LGSへの変容例は変容のない症例に比して発作および知能予後が有意に不良であり, さらに発作存続が知的退行を来しうることが示唆された。
  • 宝満 誠, 田中 司, 中山 紀男, 今村 甲
    医療
    1988年 42 巻 1 号 87-89
    発行日: 1988/01/20
    公開日: 2011/10/19
    ジャーナル フリー
    てんかんにおいてWest症候群はLennox症候と共に難治性で, 大半が知能予後も不良である. 今回我々はWest症候群に対し活性型vitamin B6大量療法が著効し, 知能低下に至らず軽快した1例を経験したので, 若干の考察を加え報告する.
  • 安藤 直樹, 藤本 伸治, 石川 達也, 小林 悟, 服部 文子, 伊藤 哲哉, 戸苅 創
    脳と発達
    2010年 42 巻 6 号 444-448
    発行日: 2010年
    公開日: 2015/11/21
    ジャーナル オープンアクセス
     結節性硬化症に伴うWest症候群7症例に対して, vigabatrin (VGB) を投与し, 有効性・副作用につき検討した. VGB開始月齢は平均22.7カ月であった. VGB初期投与量は平均36.2mg/kg/日, 維持量は平均38.4mg/kg/日であった. 6例でスパズムは消失し, うち3例はVGB投与翌日に発作が消失した. 脳波上hypsarrhythmiaを呈した3例は2カ月以内に焦点性棘波のみに改善した. 現時点で視野狭窄例は認められない. しかし, 興奮, 不眠が6例に見られ, 3例で投与量の減量を必要とした. 結節性硬化症に伴うWest症候群に対してVGBは極めて有効な薬剤であると考えられた.
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