ダニ媒介性脳炎（TBE）はマダニの吸血により罹患し重篤な症状を呈するウイルス性人獣共通

新型コロナウイルス

急性脳症は小児の重要な神経救急疾患として重要である。一般に、急性に発症し24時間以上持続する意識障害を特徴とすると理解されており、脳炎・髄膜炎とは区別される。COVID-19 のパンデミックは小児の急性脳症の発症状況に影響を与えた。オミクロン株流行期に小児の COVID-19 関連急性脳症が増加し、けいれん重積型二相性脳症（AESD）や劇症脳浮腫型脳症（AFCE）など重篤なタイプが多くみられた。小児の急性脳症の疫学では、COVID-19 流行前は年間約500例の急性脳症が発生していたが、流行後は減少した。特にインフルエンザ関連脳症は激減したが、HHV-6/7 関連脳症はほぼ変わらなかった。一方、multiplex-PCR の普及によりパレコウイルス関連脳症などの診断率向上が期待される。

水痘帯状疱疹ウイルス（varicella-zoster virus：VZV）は初感染後に神経節に潜伏感染し、免疫能低下時に再活性化し VZV vasculopathy を呈する。VZV vasculopathy は40歳未満、眼部 VZV 感染に好発し、皮疹の出現初期から１年後の慢性期までに発症しやすいが、無疹例もあり注意が必要である。病因は血管壁への VZV 直接感染が示唆され、大血管、小血管の両者を障害し、皮質と皮質下との境界領域に多発性病変を形成する。診断は脳脊髄液中の抗 VZV-IgG 抗体、VZV-DNA PCR 陽性が有用で、治療はアシクロビルとステロイドの併用が推奨されるが、抗血栓薬の使用は結論が得られていない。

帯状疱疹は水痘帯状疱疹ウイルス（VZV）の再活性化で生じ、高齢者や免疫抑制状態で発症率が増加する。帯状疱疹は皮膚病変のみならず、中枢神経系や血管系に合併症を起こし、帯状疱疹関連痛（ZAP）はQOLを大きく損なう。治療は急性期には抗ヘルペスウイルス薬と鎮痛薬が基本であり、慢性期には神経障害性疼痛対策が必要である。近年、帯状疱疹が脳血管障害や心血管障害など全身合併症とも関連する可能性が指摘され、ワクチン予防意義が注目されている。予防として、生ワクチンとサブユニットワクチンの2種類があり、定期接種化でさらなる発症予防と重症化抑制が期待される。

水痘帯状疱疹ウイルスは、ヒトにおいてのみ感染環を成立させるヒトヘルペスウイルスであり、その感染環をすべて模倣できる動物モデルは存在しない。ヒト組織移植重症複合免疫不全マウスのような感染動物モデルでは、移植したヒト皮膚組織への直接的な感染による感染増殖評価、あるいはヒト皮膚移植マウスへの感染ヒトＴ細胞移入による移植皮膚への血行性ウイルス感染評価がなされ、病原性発揮の感染相である溶解感染メカニズムの解明に寄与してきた。一方、潜伏感染モデルを目指したヒト脊髄後根神経節移植マウスモデルでは、そもそもヒト神経細胞における潜伏感染を定義するウイルス遺伝子発現パターンが不明であり、さらには再活性化も誘導できないことより「潜伏感染」モデルとはいいがたく、潜伏感染・再活性化のメカニズムは不明なままであった。現実社会における、初感染・再活性化ともに予防可能な弱毒生ワクチンと、より効果的に再活性化予防可能なリコンビナントワクチンの存在は、ウイルス感染による疾病負荷を下げながら、接種者間あるいは接種・非接種者間の大規模な疫学的比較を可能とする非常にユニークな機会を提供し、ウイルス再活性化と脳梗塞や認知症といった病態発症との関連性をいままさに明らかにしつつあるが、その発症メカニズムは不明である。本稿では、水痘帯状疱疹ウイルス潜伏感染研究の経過をたどり、ウイルスが潜伏感染するヒト遺体由来三叉神経節サンプルにおける水痘帯状疱疹ウイルス潜伏感染遺伝子の発見と、ヒト多能性幹細胞由来神経細胞による in vitro 潜伏感染モデル確立から明らかとなった、潜伏感染・再活性化のメカニズムを概説する。

急性弛緩性麻痺（acute flaccid paralysis：AFP）は、世界保健機関の世界ポリオ根絶計画のなかで提唱された概念であり、「急性に四肢の弛緩性運動麻痺を呈する疾患」の総称である。AFPには急性灰白髄炎（ポリオ）のほか、ギラン・バレー症候群や横断性脊髄炎など、多数の疾患が含まれる。日本では、野生株のポリオウイルスによるポリオは根絶されているため、AFPの大部分を占めるのはポリオ以外の急性弛緩性脊髄炎、ギラン・バレー症候群、および脱髄疾患に随伴する脊髄炎である。これらの疾患を鑑別するためには、臨床症候や経過に加え、頭部・脊髄のMRI、脳脊髄液検査、神経伝導検査、自己抗体検査、感染病原体検査などを組み合わせて実施することが重要である。

プリオン病は、異常プリオンタンパク質が正常タンパク質の構造を変換し、神経系に不可逆的な変性を引き起こすきわめてまれな神経変性疾患群である。最新研究により、タンパク質の誤折りたたみによる細胞内ストレスや神経細胞のアポトーシス機序が解明されつつある。しかし根本的な治療法は確立されていないものの、分子生物学的知見に基づく新規治療アプローチが探索されている。診断においては、血清および髄液中の新規バイオマーカー、画像診断技術、遺伝子解析手法の革新的な発展により、従来よりも早期かつ正確な診断が可能となりつつある。2021年に提唱された新たな診断基準は、これらの最新技術を統合的に活用することを推奨している。

HTLV-1関連脊髄症（HAM/TSP）は、従来欧米で熱帯性痙性対麻痺と診断されていたが1986年にHTLV-1による脊髄炎であることが報告された。その臨床はいくつかの特徴を踏まえると比較的均質で神経診察で診断可能である。脊髄には炎症細胞がびまん性かつ広範囲に浸潤、長策路の脱髄所見も認めるが局所的所見に乏しい。臨床的にも筋力低下のない病初期から顕著な錐体路徴候を確認でき、遠位端優位の辺縁不明瞭な感覚障害、蓄尿・排尿機能の混在する排尿障害を認める。さらに、腸腰筋とハムストリングスの筋力低下が病初期から特徴的であり、これらの神経学的特徴を踏まえると多くのHAMが神経学的診察のみで診断可能であろう。

インフルエンザ菌ｂ型（Hib）および肺炎球菌は、小児における髄膜炎の代表的起因菌である。これらの細菌に対するワクチンは2011年に入り多くの自治体で公費助成による接種が可能になり、2013年より定期接種プログラムに導入された。ワクチン導入後にHibおよび肺炎球菌による侵襲性