日本先天異常学会会報
Online ISSN : 2433-1503
Print ISSN : 0037-2285
16 巻, 2 号
選択された号の論文の13件中1~13を表示しています
  • 原稿種別: 表紙
    1976 年16 巻2 号 p. Cover1-
    発行日: 1976/06/30
    公開日: 2019/02/01
    ジャーナル フリー
  • 原稿種別: 付録等
    1976 年16 巻2 号 p. App1-
    発行日: 1976/06/30
    公開日: 2019/02/01
    ジャーナル フリー
  • 原稿種別: 目次
    1976 年16 巻2 号 p. Toc1-
    発行日: 1976/06/30
    公開日: 2019/02/01
    ジャーナル フリー
  • 井上 稔
    原稿種別: 本文
    1976 年16 巻2 号 p. 79-84
    発行日: 1976/06/30
    公開日: 2019/02/01
    ジャーナル フリー
    マウスの新生仔に大量のグルタミン酸ソーダ(MSG)を与えると脳の視床下部などに限局性の傷害がおこることが知られている.この原因について種々の研究がなされているが,MSGの大量投与は脳全体のグルタミン酸をあまり増加させないといわれる.PerezとOlneyはマウスの新生仔にMSGを投与して視床下部弓状核のグルタミン酸を測定し,15分で2倍量に達し,3時間後に最高値に達したが,対照とした視床外側核ではグルタミン酸はほとんど増加しなかったと報告している.しかし同様の傷害は視床下部のほか,網膜,視索前野,海馬正中部などにもみられるので,それらの部域についても検討する必要がある.本実験では生後15時間以内で体重1.6土0.05gのCF#1マウス新生仔に^<14>C-MSGを皮下投与して,液体シンチレーションと凍結オートラジオグラフィによって放射能の脳内への移行と分布について観察した. 1.^<14>C-MSG放射能の脳内移行:^<14>C-MSG(u)を非標識MsGと混合してマウス新生仔の背部に1mg/g,1μCi/動物になるよう皮下投与した.投与直後から24時間後までの種々の時間に外腸骨動静脈から20μlの血液を採取し,その直後にドライアイス・アセトンで急速に凍結させた.嗅球から小脳までの全脳をとりだし重量測定後,脳と血中の放射能を測定した.採血後も脳内に残留する血液量を測定するため,^<131>I一血清アルブミン(RIHSA)を他の新生仔の尾静脈より投与し,15分後に同様の方法で血液と全脳を採取し,ガンマ線の測定をおこなった結果,採血後も脳内に残留する血液量は13μl/g脳湿重量と計算された.そこで脳の放射能の測定値から13μl分の血液放射能を差し引いて補正した値を脳実質内に移行した放射能とみなした.血中の放射能は^<14>C-MSG投与後急速に増カ四し,50分後に最高値に達したのち急減した.脳内放射能は3時間後に最高値に達し,以後漸減した.最高値における脳内放射能は血中のそれにくらべて約1/8であった.2.^<14>C-MSG放射能の脳内分布:前記と同様の方法で^<14>C-MSGを投与し,急速凍結させた新生仔の頭部から30μmの連続凍結切片を作製した.切片は融解しないように乾燥させ,6μmのプラスチック膜で被い工業用X線フィルムに密着させた.2週間露出したのちフィルムを現像し,別に作製したH-E染色標本と比較して脳内の放射能分布を観察した.その結果,脳をのぞく頭部諸臓器に一くらべて脳内の放射能は弱かったが,すでに15分後には網膜,水晶体,視索前野,視床背部,海馬正中部,視床下部弓状核付近および側脳室と第三脳室の脈絡叢に明瞭な放射能集積がみられ,これらの部域は水晶体と脈絡叢をのぞいてグルタミン酸ソーダによる限局性傷害の部域と一致した.このような放射能集積は15分後から24時間後まで観察されたが,36〜60時問後では水晶体と網膜だけに強い放射能が残り,脳およびその他の頭部諸組織はほとんど均一に弱く標識されているにすぎなかった.
  • 古田 睦廣, 浅本 仁
    原稿種別: 本文
    1976 年16 巻2 号 p. 85-96
    発行日: 1976/06/30
    公開日: 2019/02/01
    ジャーナル フリー
    Forty cases of outer adrenal cortical cysts were observed in approximately 300 newborn and infant autopsies. The cases were divided into three groups, A, B and C. Group A consisted of 19 cases showing pulmonary atelectasis and or hemorrhage of the central nervous system. Group B consisted of 15 cases of various kinds of malformation including four cases of anencephalus. Group C consisted of 6 cases showing some kinds of damage to the central nervous system and a case of congenital necrotic peritonitis. The cycts were produced by retrogressive lesion due to the hormonal imbalance of placenta and pituitary which occurred in the individual adrenal glands. This is often seen physiologically in the baby between 1500 to 2500g and 3500 to 4000g body weight, and the cyst is thought to have the highest incidence among cases with pathological damage to the central nervous system. The origin of the cyst is probably hyperfunction of the outermost layer of the adrenal cortex and hypofunction of the inner layer of the adrenal cortex. Some of the cysts were probably produced from preexisting adrenal hemorrhage. Increase of the adrenal weight is related to the thickened x-zone, and a heavy adrenal gland does not mean that hyperfunction exists. The adrenal cortical nodules are seen frequently among cases with malformation. Finally, a case of adrenal rest tumor in the testis was found in each of the three groups, and all of them showed outer adrenal cortical cysts in their adrenal glands.
  • Din Bhagwan CHAURASIA
    原稿種別: 本文
    1976 年16 巻2 号 p. 97-103
    発行日: 1976/06/30
    公開日: 2019/02/01
    ジャーナル フリー
    二足合脚体の男児の1例を報告する.母親は30歳,第3回目の妊娠である.癒合した脚には大腿骨2本,脛骨2木,腓骨1本があり,右足には中足骨1本と趾骨2本,左足には遊離した趾骨!本が認められた.腎臓は1個で岬角の右に位置し,その大きさは6mm×4mmであった.尿管は長さ11mmで,9mm×5mmの小円筒状の膀胱に終っていた.腎臓,尿管,膀胱,精巣については組織学的にその構造を確認した.膳動脈は1本で下賜間膜動脈の直下で大動脈より分岐しており,起始の上方移動が認められた.この膳動脈分岐部以下の大動脈とその終枝はかなり細くなっていた.木例は痕跡的な腎臓および尿管と発育不全の膀胱を有するものとしては文献上二番目の症例である.注目すべき点は合脚体では上位分岐する単一臍動脈を伴うことで,臍動脈の異常が種々の奇形の原因となりうることを示している.生じる奇形の型は臍動脈が腹大動脈と置換している程度と,随伴する諸素因によって変化するものと考えられる.
  • 星野 清, 中根 一芳, 亀山 義郎
    原稿種別: 本文
    1976 年16 巻2 号 p. 105-110
    発行日: 1976/06/30
    公開日: 2019/02/01
    ジャーナル フリー
    マウスの遺伝性小眼症(mic)は常染色体性劣性単一遺伝子によって支配され,形態学的観察から,小眼症の発現には幅広い変異がみとめられると報告されている.本研究では,催奇形物質であるtrypan blueがmic遺伝子による小眼症の発現にどのような影響をおよぼすか,さらに母体の遺伝子型によって発現頻度がどのように変化するかについて検討した.C57BL系雌マウス(+/+)とMc系雄マウス(mic/mic)との交配より得られたF_1雌(+/mic)をMC系雄叉はC57BL系雄に戻し交配した.それぞれの妊娠母獣の半数には妊娠7日に1% trypan blue水溶液を0.1ml/マウスの割合で腹腔内に注射し,残りの半数は無処理群とした.妊娠18日に母獣を開腹して胎仔を取り出し,実体顕微鏡下に外形観察を行なって小眼症の有無を判定した.さらに,C57BL系雌とMC系雄との交配より得られたF_1雄をMC系雌へ戻し交配して母体効果の有無を検討した.F_1雌をMC系雄に戻し交配した場合,胎仔の小眼症の頻度は31.9%で理論値(50%)より有意に低くかった.しかし,trypan blue処理によって小眼症の頻度は上昇して54.2%となり,理論値とほば一致した.F_1雌をC57BL系雄に戻し交配した場合,小眼症の頻度はtrypan blue処理群で12.9%,無処理群で10.6%で,両群の間に有意差はみられなかった.これらのことから,trypan blue処理はmic遺伝子をホモ接合にもつ胎仔に作用して小眼症の頻度を上昇させるが,ヘテロ接合のmic遺伝子との間には相互作用を示さないと考えられる. F_1雄をMC系雌に戻し交配した場合,小眼症の頻度は42.5%で理論値との間に有意差はみられず,母体効果の存在が示唆された,
  • 谷村 孝
    原稿種別: 本文
    1976 年16 巻2 号 p. 111-113
    発行日: 1976/06/30
    公開日: 2019/02/01
    ジャーナル フリー
  • 原稿種別: 付録等
    1976 年16 巻2 号 p. 115-124
    発行日: 1976/06/30
    公開日: 2019/02/01
    ジャーナル フリー
  • 原稿種別: 付録等
    1976 年16 巻2 号 p. 125-126
    発行日: 1976/06/30
    公開日: 2019/02/01
    ジャーナル フリー
  • 原稿種別: 付録等
    1976 年16 巻2 号 p. 127-
    発行日: 1976/06/30
    公開日: 2019/02/01
    ジャーナル フリー
  • 原稿種別: 表紙
    1976 年16 巻2 号 p. Cover2-
    発行日: 1976/06/30
    公開日: 2019/02/01
    ジャーナル フリー
  • 原稿種別: 表紙
    1976 年16 巻2 号 p. Cover3-
    発行日: 1976/06/30
    公開日: 2019/02/01
    ジャーナル フリー
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