これまでの概念では一度変性した視神経軸索は再生せず，機能回復も不可能と考えられてきた．しかし近年の研究の進展により，ある条件下においては視神経軸索の再生は可能であり，それに関連する多くの因子も明らかとなりつつある．したがって視神経再生を促進する遺伝子の過剰発現に加えて，軸索再生阻害因子の抑制などを組み合わせることにより，両者の相乗効果も期待できる．こうした成果は視神経外傷や緑内障に対する新たな治療につながる可能性があり，将来的な臨床応用に向けた研究の進展が期待される．

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　Leber遺伝性視神経症（Leber hereditary optic neuropathy: LHON）はミトコンドリア遺伝子の点変異が原因となる遺伝性視神経症である．LHONの発症の中心は網膜神経節細胞であり，遺伝子変異を基軸とし，何らかの外的要因が加わることで発症に至ると推測されている．臨床研究では喫煙や多量のアルコール，内服薬が要因として挙げられているが，それらの外的要因に暴露されたのちに網膜神経節細胞がどのような挙動を示すかは明らかにされていない．

　網膜組織の基礎研究においては動物モデルが汎用されるが，ヒト組織と同一ではないため，病態研究において生体内の挙動を正確に反映することは困難である．Induced pluripotent stem（iPS）細胞の多能性を利用し，ヒトiPS細胞から網膜神経節細胞を分化誘導することでヒト組織を得ることができ，実際の病態に近い細胞の挙動を観察できる可能性が高まる．分化網膜組織を利用した病態解析について考察する．

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　我々はヒトiPS細胞，ES細胞から長い軸索をもつ網膜神経節細胞（RGC）を自己的に分化させることに初めて成功した．これによってヒト細胞を用いて視神経の研究をin vitroで行うことが可能となった．疾患の細胞モデルを作製すれば，その発生や病態の分子メカニズムを検討することができる．遺伝性疾患では，患者細胞からiPS細胞を作製してRGCに分化させ，非遺伝性疾患（虚血性視神経症，緑内障，外傷）ではiPS細胞/ES細胞由来のRGCにストレス（低酸素，加圧，伸展）を加えてモデルとする．ヒト細胞を用いた薬物評価系は神経保護薬や神経再生薬の創薬に大きく役立つ．また，発生学や神経学の基礎研究にも寄与すると思われる．RGCの移植は難しいが，マウスでは網膜内に生着して軸索伸長することも確認されている．ヒトRGCのin vitro研究は，さまざまな分野で研究や臨床に応用できることが期待される．

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　内因性光感受性網膜神経節細胞（intrinsically photosensitive retinal ganglion cell: ipRGC）が，片頭痛の光過敏に関与しているのかを検討する．瞳孔対光反射には青色光刺激（470 nm）と赤色光刺激（635 nm）を用いた．対象は，前兆のある片頭痛3例・前兆のない片頭痛5例（片頭痛群）と健常者11名（健常者群）である．10分間の暗順応後，赤色光刺激と青色光刺激を各々1秒間順不同で照射し，散瞳まで計10秒間の対光反射を記録した．CR（縮瞳率）において，青色光刺激で片頭痛群：46.3 ± 6.2％，健常者群：40.0 ± 4.6％と，片頭痛群が有意に縮瞳を示し，赤色光刺激では有意差がみられなかった．t2（変化瞳孔径の1/2変化するのに要した時間）において，赤色光刺激で片頭痛群：316.7 ± 58.3 msec，健常者群：378.8 ± 31.9 msec，青色光刺激で片頭痛群：304.2 ± 43.1 msec，健常者群：353.0 ± 38.8 msecと，両刺激とも片頭痛群が有意に短縮した．ipRGCの至適波長である青色光により有意に縮瞳したことから，青色光は片頭痛の光過敏の誘発因子になると考えられた．

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　抗網膜抗体が陽性であった両側性の視神経症の1例を経験したので報告する．

　症例は48歳男性．半年前から右眼の，3か月前から左眼の視力低下があり，両眼の視神経症を疑われ当科を紹介された．初診時，右眼視力光覚，左眼視力0.07（矯正不能）．限界フリッカ値は右眼で測定不能，左眼で16 Hzであった．眼底は右眼視神経乳頭の蒼白化，左視神経乳頭の腫脹を認めた．網膜電図では桿体-錐体混合応答で両眼の軽度の振幅低下を認めるのみ，眼窩造影MRIでは両側視神経に異常所見を認めなかった．全身検索で腫瘍性病変を認めず，原因不明の視神経症であったが，経過中に患者血清およびマウス網膜を使用したウェスタンブロットで，約100 kDと約150 kDのバンドが認められ，抗網膜抗体陽性が判明した．また，患者血清とマウス網膜を使用した免疫染色で網膜神経節細胞層が強く染色された．本症例は抗網膜抗体が陽性かつ視機能障害を来しているため，自己免疫性網膜症と考えられたが，一般に自己免疫性網膜症では視細胞が障害される．本症例は臨床的にも視神経萎縮を示し，免疫染色で網膜神経節細胞が染色された点が異なっていた．

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Introduction and Objective: This study aimed to compare the characteristics and treatment outcomes of neuromyelitis optica spectrum disorder（NMOSD）with those of typical and atypical optic neuritis（ON）at JEC Eye Hospitals in Kedoya and Menteng from 2017 to 2021.

Methods: This retrospective, descriptive study used the medical record date of patients treated with high-dose intravenous methylprednisolone at JEC Eye Hospitals. The diagnosis was made based on the Optic Neuritis Treatment Trial and International Consensus NMOSD diagnostic criteria（2015）and categorized as typical or atypical ON and NMOSD, respectively. Demographic, clinical, and radiological features and optical coherence tomography features were evaluated. The best-corrected visual acuity（BCVA）, Humphrey visual field examination, optic nerve head retinal nerve fiber layer（RNFL）thickness and macular ganglion cell complex（GCC）thickness were analyzed before and after treatment.

Result: In total, 64 patients（78 eyes）were included—43 patients（43 eyes）with typical ON, 14 patients（24 eyes）with atypical ON, and seven patients（11 eyes）with NMOSD. Most patients were women with a sudden onset of blurred vision and retrobulbar features. Older age, bilaterality, and recurrence were significantly associated with NMOSD compared to other conditions. The NMOSD and typical ON groups were more likely to present with retrobulbar ON than other groups. Long-segment optic nerve enhancement on neuroimaging was observed in all patients with NMOSD. Eyes with NMOSD had significantly lower nadir BCVA than those typical and atypical ON, with 81.78% showing nadir BCVA＜0.1. After treatment, all groups showed significant improvement in BCVA; however, the difference among the groups was not significant. Initially, the NMOSD group showed significantly lower inferior RNFL thickness than the other groups. However, the NMOSD group showed lesser thinning of the mean RNFL and GCC thickness than the other groups.

Conclusion: Bilateral involvement and recurrence of attack combined with distinctive neuroimaging features should raise awareness for NMOSD diagnosis. ON in NMOSD tended to have lower BCVA and lower inferior RNFL thickness than typical and atypical ON at initial presentation. There was no follow-up differences among the three groups in terms of BCVA and visual field improvement. The thinning of the RNFL and GCC at follow-up in the typical and atypical ON groups was more significant than that in the NMOSD group.

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