てんかん研究
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巻頭言
症例報告
  • Dravet症候群に対してfenfluramine療法を行った5例
    松浦 隆樹, 浜野 晋一郎, 菊池 健二郎, 竹田 里可子, 竹内 博一, 平田 佑子, 小一原 玲子, 大場 大樹, 大橋 博文, 廣瀬 ...
    2024 年 41 巻 3 号 p. 507-513
    発行日: 2024/01/30
    公開日: 2024/02/20
    DOIhttps://doi.org/10.3805/jjes.41.507
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    要旨：Dravet症候群に対するfenfluramine（FFA）療法の有効性と安全性を評価した。対象は2022年11月から2023年8月の間に当センターでFFAを投与したDravet症候群5例とした。全例で焦点起始両側強直間代発作（focal to bilateral tonic clonic seizure：FBTCS）が主体の発作型であり、FFA療法前のFBTCS頻度は中央値4（2～12）回/月であった。FFA開始年齢の中央値は7.6（2.4～10.9）歳、FFA維持投与量は0.31（0.13～0.38）mg/kg/日であった。FFA投与後、6カ月時点のFBTCSの平均発作頻度は中央値0（0～3）回/月に減少し、FBTCSの最長発作抑制期間は中央値51（30～180）日に改善した。Dravet症候群のてんかん発作に対してFFAは有用であり、治療抵抗性を示す場合には治療選択順位を上げることが望ましい。

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特別寄稿
Letters to the Editor
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