2010年7月17日の改正臓器移植法施行により, それまで15歳未満の臓器提供が禁じられ, 年に10例程度しか成人心臓移植が行われなかった状況から, 環境は一変し, それまで閉ざされていた国内における幼小児の心臓移植の道が開かれた. しかしながら, 現実では国内における15歳未満の臓器提供者からの小児心臓移植例は, 2011年12月時点で, 2011年4月に10代後半の小児行われた1例のみである. 成人心臓移植の方は着実に例数を積み重ねているのに対し, 小児心臓移植数が延びないのはなぜだろうか. 本稿では, わが国における小児心臓移植定着に向けての問題点と, 将来の小児心臓移植定着に備えて, 成人とは異なる移植後管理について述べたい.

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部分肺静脈還流異常症は比較的よく経験する疾患であるが, 一部は診断上, 三心房心の一部と重複しており, 明確な鑑別が困難である. 三心房心は比較的稀な疾患で, 典型例では肺静脈の還流障害により心不全症状が出現する. Lucas-Schmidt分類においては, II型は総肺静脈還流異常との異同が指摘されており, 臨床的にも鑑別が困難であるとされている. 他の病型でも部分肺静脈還流異常の一部との区別が困難であり, 厳密には区別し難い疾患群である. 今回われわれは, 心房中隔の形成異常により血行動態的に全右肺静脈右房還流を呈する異常と, 心房中隔完全欠損に合併した三心房心の鑑別が困難であった非典型例に対して心内修復術を行い良好な結果を得た. 術前の心エコー, カテーテル検査に加えて, MDCTによる心内イメージ作成が術前の手術戦略検討に有用であり, 心房中隔形成の分割線を決定することができた.

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【背景】冠攣縮性狭心症(coronary spastic angina:CSA)は, 冠攣縮により生じる狭心症であり, 小児期発症は極めて稀とされている. 【症例1】11歳, 男児. 嘔気を伴う前胸部痛を自覚し, 入院時の心電図で有意な虚血性変化を認めなかったが, トロポニンT迅速検査が陽性であった. 入院8時間後の心電図にてV2, V3誘導でT波の陰転化を認めた. 冠動脈造影にて器質的狭窄病変を認めなかったが, アセチルコリン(ACh)負荷試験にて左前下行枝の攣縮を認め, CSAと診断した. 【症例2】14歳, 女児. 12歳時に胸痛出現し, 冠動脈造影にて器質的狭窄病変を認めず, 左室造影にて左室壁運動異常を認めなかったため, 急性心筋炎の疑いと診断された. 14歳時, 胸部違和感を自覚し, 来院時の心電図では経過観察中の所見と比較して有意な虚血性変化を認めなかったが, トロポニンT迅速検査が陽性であった. 入院後, 胸痛発作が群発し, 心電図にてII, III, aVF, V3～V6誘導でST上昇を認めた. ACh負荷試験にて, 左回旋枝と左前下行枝に攣縮を認め, CSAと診断した. 【考察】小児期発症CSAは, 発症頻度が極めて稀であり, 早期診断が時に困難な場合がある. 小児の胸痛の原因検索において, 冠動脈の器質的狭窄病変を認めなかった場合, 冠攣縮薬物誘発試験を早期に実施できるかが本症の診断, 治療および予後に大きく関与すると考えられた.

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