Ebstein病で治療を必要とするのは, 救命困難な新生児例から成人期以降に治療が必要になる例まで年齢の幅は非常に広く, また治療方針についても三尖弁(TV)と右心室(RV)の能力によって2心室治療から単心室治療までこちらも幅が広い. 成人例では弁置換と弁形成の成績の差がないが, 小児例では弁形成のほうが良好な成績を得られる報告が多い. この教育セミナーではEbstein病の外科治療の基本を提示する.

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房室中隔は右心房と左心室を隔て, 心房中隔と心室中隔に連なる組織である. 房室中隔は房室管の心内膜床から発生する. 原始心筒がloopingし, 心房・心室が形態的に明らかになる頃, 房室管部では心ゼリーが残存・増生する. 心内膜から上皮間葉転換により遊離して形質転換した間葉系細胞が, その心ゼリーの中に侵入し, 心内膜床が形成される. 心内膜床は, 主に上方(背側)および下方(腹側)から隆起して発達する. 上・下心内膜床の中央部での癒合により房室中隔が形成され, 房室管が右側と左側の房室弁口に分割される. 上・下心内膜床は房室管に対して垂直な方向にも伸展し, 心房中隔一次孔の閉鎖と膜様部心室中隔の形成にも関与する. 房室中隔, 心室中隔, 心房中隔の発生異常により, 多くの先天性心疾患が発症する.

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心臓MRI(C-MRI)の領域では機器と撮像法が加速度的に進歩し, 撮影時間が著明に短縮し, 鮮明な画像の描出が可能となってきた.
C-MRIの特徴は, 動画撮影, 血流計測, 3D画像の撮影が1度の検査中にでき, 各種検査法を用い心臓・大血管形態, 心臓機能, 心筋性状(心筋虚血・心筋梗塞など含む)など, あらゆる心臓疾患の正確な診断ができることである. 特にSSFP法を応用したシネMRI撮影では心筋のコントラストが良く, 軽い息止めの短時間で動画像の撮影が可能となり, C-MRIの中心的検査となっている. また, 3.0T(テスラ)機の登場でより高速撮影で造影剤を用いた連続3D撮影が短時間に可能となった.
今回, 先天性心疾患の診断に関連する最近の進歩と検査の実際, C-MRIの限界についても記載する. また, 代表的心疾患について, C-MRI法で何がわかるのか, われわれの施設で実施している各撮影法によって得た画像および検査結果を示す.

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先天性心臓病の診断には, X線写真, 心電図, 心エコー図, 心臓カテーテル検査・心血管造影, CT, MRIなどさまざまなモダリティーが用いられる. 心エコー図, CT, MRI検査は, 三次元での表示が可能となり先天性心臓病の診断にさらに重要な方法になってきている. 今回CTの発達と先天性心臓病への応用, 今後の展望について記述する.

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目的:大動脈縮窄・離断(CoA・IAA)を伴う機能的単心室(f-SV)に対する外科治療成績を検討した.
方法:CoA・IAAを伴うf-SVに対し, 初回手術として両側肺動脈絞扼術(bil.PAB)を施行した13例と, 大動脈弓修復＋肺動脈絞扼(Arch repair＋PAB)を施行した11例を対象とし, 手術成績と心機能につき比較検討した.
結果:bil.PAB群では, 高度共通房室弁逆流を認めた無脾症の1例をbil.PAB後3カ月に失ったが, 他の12例はNorwood-Glenn手術(N-G)後に7例がFontan手術に到達し, 5例が待機中で, 心室拡張末期容積および心室駆出率はFontan手術に至るまで保たれていた. 一方Arch repair＋PAB群では, 初回手術後に体心室流出路狭窄の進行および房室弁逆流の増悪を認めた3例を失い, 2例がBDG/Fontan手術の適応から逸脱した. 4例がBDG手術後Fontan手術に到達し, 2例が待機中も, 心室容積が経時的に増大していた.
結論:CoA・IAAを伴うf-SVでは, Arch repair＋PAB後に心室流出路狭窄が進行する症例は成績が不良であったが, bil.PAB後にN-Gを行った症例は心機能が良好に保たれ, 房室弁逆流の増悪も認めずにFontan手術に到達している.

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