13年間以上の神経伝導検査を追うことができた真の神経性胸郭出口症候群 (TN-TOS) の1例を報告する。65歳, 女性。25年前から右母指球萎縮を自覚し, 14年前から当科一般外来で経過観察されていた。徐々に巧緻運動障害が進み, 専門外来を受診した。右母指球筋萎縮が顕著で, T1領域中心の筋力低下と前腕内側の感覚障害があった。神経伝導検査では, 右短母指外転筋 (APB) の複合筋活動電位 (CMAP) 振幅が著減, 内側前腕皮神経感覚神経活動電位が消失していた。TN-TOSと診断し鎖骨上窩進入で展開すると腕神経叢下幹深層に異常筋束があり, これを切離すると術後2年で手指筋力は回復したが, 母指対立運動障害が残存している。これまでTN-TOSにおけるAPB CMAPの経時的推移の報告はない。本例では当初のCMAP振幅は保たれていたが, 既に時間的分散が出現していた。軸索変性進行前の的確な診断と手術治療が望まれる。

7歳6か月男児で, 1歳時から頭部と眼球の左偏位を特徴とする焦点起始意識減損運動発作を発症した。発作間欠期の頭皮脳波では, 右後頭領域優位の右半球性の発作間欠期てんかん性放電 (IEDs) を, 発作時脳波では右頭頂後頭接合部起始両半球へと二次性全般化する所見を認めた。3T-MRIで同部位に皮質の肥厚を認め, 脳磁図 (MEG) では右頭頂側頭後頭領域に等価電流双極子の集積 (cluster) を認めた。発作間欠期¹⁸F-fluorodeoxyglucose (FDG) PETで右後頭葉, 側頭葉の代謝低下, 発作時^99mTc-ethyl cysteinate dimer (ECD) SPECTでは右半球性の血流亢進がみられた。頭蓋内脳波では右頭頂後頭接合部に発作起始領域が存在し, IEDsは右側頭葉優位に右半球性に認めた。1歳5か月で頭頂後頭離断術と外側側頭葉切除術を行い, 病理診断でfocal cortical dysplasia (FCD) 2b型の診断を得た。男児は術後6年が経過した現在でも発作はなく, 精神運動発達は正常で普通学級に通っている。一方で, 術後の脳磁図では術直後に離断された右後頭葉に認めていたrandom orientation dipole を伴うclusterから, 右側頭葉内側の切除断端近傍にstable orientation dipoleを伴うclusterへと変化し, 現在に至るまで残存している。Clusterが残存するにも関わらず発作が消失したままである本症例において, 我々は先行研究と照らし合わせ, dipole orientationの変化がepileptogenicityの経過を示しているのではないかと考察した。今後症例を蓄積し, てんかん術後転帰が良好な患者においてdipole orientationに特異的なパターンが存在するか検討を進める予定である。

症例は日本脳炎ワクチン接種後に難治な睡眠関連過運動発作を呈するてんかんを発症した20歳代の男性である。てんかん外科的治療を検討するにあたって, てんかん原性領域の推定に難渋し, 脳磁図の解析より比較的に有用な所見が得られたので, 報告する。

木村淳先生の瞬目反射の3大論文の内容, 背景, 結論について解説した。さらに1980年に先生の指導下で臨床フェローを行った筆者の関与した顔面神経麻痺と瞬目反射の発展について少し書き加えた。

木村淳先生のF波に関する業績を年代順にまとめた。第1期は世界的にもF波研究の黎明期にあたるが, アイオワ大学で末梢神経障害におけるF波伝導速度の意義と有用性の確立に寄与した業績, 第2期は京都大学でF波潜時が末梢神経伝導の指標として再現性が高いことを示した業績, 第3期はアイオワ大学に復帰したのちに日本から留学した先生方と実施されたF波を用いて中枢神経機能を探る業績, さらに臨床神経生理学の教育者として世界を巡る中で, 特に中国での教育とF波の正常値の再確認する業績として整理して紹介した。最後に, 木村先生の指導のもとで開始し20年を迎える学会主催の神経筋診断セミナーの一コマを添えて, 木村先生追悼の拙文とさせていただいた。