運動ニューロン疾患の一病型であるKennedy-Alter-Sung症候群に対する筋力トレーニングの有効性を検討した.対象は遺伝子診断により確定した男性7名で,筋力トレーニングと基本動作訓練を指導しそれらを自主訓練として施行してもらった.ADL評価と自主訓練の施行頻度の評価を行い,徒手筋力テストと等運動性筋収縮測定機器による下肢筋力測定を経時的に行った.徒手筋力テストによる筋力は訓練開始後早期に改善し,自主訓練群のより軽症例でADLの改善がみられたが,非自主訓練では筋力は増悪した症例もあった.本疾患に対するリハビリテーションは,自主訓練を行えば訓練後早期に筋力が改善し,軽症例に対してはより効果的である.

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筋収縮閾値以下の電気刺激(CL-VES)が虚血骨格筋の血管新生因子であるVEGF,HGF,FGF,あるいは炎症・低酸素因子であるIL6,HIFに及ぼす影響について検討した.さらに収縮性電気刺激(IH-VES)との比較を行った.CL-VESではHGF,VEGFの増加を認めたが,IL6,HIF,FGFに関しては差異を認めなかった.IH-VESではVEGFの増加を認めたがHGFの増加を認めなかった.虚血肢に対するCL-VESは,低酸素や炎症を介さずにVEGF・HGFを増加させることにより血管新生に関与し,その機序はIH-VESとは異なる可能性が示唆された.

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母子入所13施設88例,外来通院27施設277例の脳性運動障害児の訓練効果について,新たに試作した脳性麻痺簡易運動テスト(SMTCP)を用いて比較検討した.平均年齢は母子入所児は3歳1ヵ月,外来児は2歳6ヵ月であり,母子入所児には重症例が多かったが,同じ期間で外来児と同程度のSMTCP総合点の増加がみられた.最終評価では,平均4ヵ月後でみた母子入所児に点数減少例はなく,平均6ヵ月後でみた外来児では17例が減少した.訓練効果と関連する項目は重症度,年齢,児の状況,筋緊張の程度,合併症の数,IQであり,外来通院ではPT訓練頻度による違いもみられた.訓練指導に関しては,漫然と外来訓練指導を実施するのではなく,訓練効果と関連する項目を考慮しつつ,児の状況により訓練回数や指導方法を検討する必要がある.

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本研究の目的は,目本の療育事情にあった脳性麻痺児への治療的介入の効果判定のために,評価尺度をつくることである.以下の3点,(1)運動の変化を敏感に捉えられる脳性麻痺の評価尺度であること,(2)短時間で行える簡便な尺度であること,(3)母親・保護者の脳性麻痺児を扱う介護技能を反映していること,を考慮して試作版SMTCP Ver1.1を作成した.評価項目の選定として,粗大運動能力尺度から項目を改変して31項目からなる尺度を作った.うち18項目に介助者の介助技能を反映できる段階を入れた.本研究段階では,詳細なマニュアルの整備,機器の基準化までを終了した.今後は信頼性,妥当性,反応性を検討して,完成版SMTCPの作成を行う.

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我々が試作した脳性麻痺簡易運動テスト(SMTCP)の信頼性・妥当性の検討を,8施設より抽出した粗大運動能力分類システム(GMFCS)でIIからIV段階に当たる2～12歳の脳性麻痺児46名を対象として行った.2回のデータが得られた検者問信頼性の検討では,級内相関係数(1,2)=0.929と良好な結果が得られ,また20名の評価者に行った質問紙法による内容妥当性の検討では,29項目が容認された.22名で行ったGMFCSとの同時妥当性の検討では,ρ=-0.732(p<0.01)と有意な相関が得られた.しかし32名を対象とした構成概念妥性の検討では仮説の一部しか立証できなかった.これは大きな変化が6ヵ月の通常の訓練では得られなかったためと考えられ,母児入院症例などのより大きな変化を予想される脳性麻痺児の集団を対象に再検討する必要を認めた.こうした検討の結果,27項目からなる完成版SMTCPを作成した.

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We present two sibling cases who had a similar functional articulation disorder involving glottal stop sounds. The boy initially aged 5 years and 8 months and his younger sister aged 3 years and 8 months had average intelligence for their ages and normal velopharyngeal function without any anatomical anomaly of the lips, tongue, or palate. Specifically, they had no apparent weakness of velopharyngeal closure. The speech sounds of the boy requiring tongue tip movements were replaced by those produced by glottal stops. Articulation using the tongue was poor apparently due to the uncoordinated and untimely movements of the tongue. A therapeutic program using speech gesture was indicated to treat his problem. He was trained to move and place his tongue tip between his teeth repeatedly. After 5 months of treatment, the glottal stop sounds in his speech almost disappeared. Subsequently his sister was able to imitate his improved speech without difficulty. We conclude that this particular case of the boy's articulation disorder was developmental verbal dyspraxia, and also suspect that his sister's problem may have come from a certain genetic background. However, we can not deny a possibility that she merely imitated his glottal stop sounds.

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Rehabilitation Engineering has a large role in the prevention of pressure sores, combined pressure, the period of time above critical values, and the decrease of tissue viability. Sensors systems that measure the interface pressure between the human body and cushions have developed functions that are able to measure wide surfaces, in real time and with compact units. The compact makes it possible to monitor the interface pressure in a wheelchair for a long period of time to facilitate the study of daily activities. The dynamic engineering methods used include pelvic modeling and Finite Element Methods. Also, calculations using the theory of elasticity were used to model the structure of both soft tissues and the cushion. Open and closed systems were both developed and used in CADCAM systems to design the shape of the interface. An open system was used to measure the subject's buttocks directly. A closed system was used with pressure sensors with a feedback method. Important methods to correct pressure distribution include posture support devices that are able to control the subject's posture. The International Organization for Standard (ISO/TC 173/SC 1/WG 11) is making a standard for wheelchair seating that includes “Test methods for devices intended to manage tissue integrity, Seat Cushions”. They have utilized many test methods to select cushions. Patients with spinal cord injuries who take part in social activities meet many of the causative criteria for developing pressure sores. A rehabilitation team in the hospital will have to find a cause and teach the supportive actions to alleviate the suffering.

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