Muscular disorders represent a variety of neuromuscular abnormalities and can be of morphologic/anatomic or functional character. Various types of clefts are examples of morphologic/anatomic abnormalities. A cleft of the lip demonstrates a discontinuity of the orbicularis oris muscle that otherwise has normal fiber composition and normal innervation. Likewise, a cleft of the palate, whether overt or submucous, represents a break in the palatal musculature, but will result in impaired function both of the palate and the eustachian tube.
In individuals with hemifacial microsomia, ot her types of morphologic/anatomic abnormalities are seen. Masticatory and facial muscles may be small or even missing and may have atypical fiber/fat ratio and atypical direction of fibers and abnormal attachments. Individuals with craniosynostosis syndromes present with underdeveloped and malpositioned temporalis as well as tongue and palate tissue abnormalities. They may also have primary muscle function aberrations such as generalized hypotonia of facial and laryngeal muscle. Anatomic/morphologic muscle abnormalities may also be seen in individuals with Nager syndrome, mandibulofacial dysostosis, and Beckwith syndrome, just to mention some of the most common and severe syndromes.
Abnormal muscle function such as hypo- or h ypertonia can be seen in a variety of birth defects and also as post traumatic sequelae. Variations in patterns of muscle use may also be characterized as abnormal and may lead to undesirable morphology of craniofacial skeletal structures.
Characteristic muscular disorders in individuals with craniosynostosis syn dromes and hemifacial microsomia will be discussed.

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唇顎口蓋裂を伴う2組の一卵性双生児を経験したので,初診時資料をもとに双生児問で顎顔面および粛列弓形態について比較検討した.
卵性診断は,DNAの多型性を数多くのバンドからなる複雑なパターンとして検出するDNAフィンガ,_._.プリントを用いて行った.その結果,双生児問でDNAバンドパターンが完全に一致したことから,両組ともきわめて高い確率で0卵性であると診断した.
›症例第1組›女子双生児(年齢6歳11カ月)
姉:健常
妹:片側性不完全唇裂・口蓋裂(左側)
›症例第2組›
男子双生児(年齢6歳11カ月)
兄:両側性完全唇顎口蓋裂
弟:両側性唇裂(右側完全裂,左側不完全裂)・口蓋裂(右側完全裂,左側顎裂部のみ粘膜下裂)
症例第1組では,妹は姉に比較して上顎の著しい劣成長および後退位と上歯列弓の縮小を認め,破裂の存在と形成手術が上顎部の成長発育に影響を及ぼす要因と考えられた.また,妹の頭蓋基底角は開大傾向を示し,破裂や形成手術による影響が前頭蓋基底部にも及ぶ可能性が示唆された.
症例第2組においては,兄は弟に比較してpremaxillaの下方への偏位を認めた.また,兄の上歯列弓はV字型の著しV・狭窄を呈していた.破裂の程度の差や顎裂部における閉鎖術式の違いが兄弟のalveolar segmentsの位置的状態の差異に関係する要因として考えられた.
下顎の形態や位置に関しては,両組とも双生児問でほぼ類似していた.この結果は,資料採得時の年齢が低かったことや,双生児間で臼歯部対咬接触歯数に差がなかったためではないかと推察された.

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69歳7か月の男性で,両側完全口唇口蓋裂の未手術例を経験したので,顎顔面形態について検討した.
本症例の顎顔面形態の特徴は,以下の通りであった.すなわち,1)上顔面高は小さい傾向にあったが,鼻腔幅径は大きかった.2)上顎骨は,前後径が大きく,前方位にあった.3)上顎歯槽弓の長径は大きかったが,幅径は,前方部が小さく,後方部は非破裂者とほぼ同じ大きさであった.4)下顎骨は・骨体長は正常であったが,下顎枝高が小さく,下顎角は開大していた.

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1977年-1991年の14年問に東京医科歯科大学歯学部付属病院矯正科外来を不正咬合を主訴として受診した口蓋裂患者に,Stickler症候群またはMarshall症候群と診断された症例が約4,9%認められた.これらの症候群は,常染色体性優性遺伝であって,視力障害,関節の異常,聴力障害などを主症状とし,顔貌にも特徴がある.視力障害では失明に至る症例もあり,早期に対処することでそれを防止できる場合もあることから,口蓋裂患者を治療する立場の臨床医にとっては注目すべき症候群と考えられる.
本論文では,自験例の中からStickler症候群3例,Marshall症候群1例を提示した.それぞれの症例の初診時年齢は,11歳5か月,10歳5か月,10歳0か月,9歳2か月であった.このうち3例は強度近視あるいは網膜剰離のため眼科に受診していたが,1例は眼科での精査を受けた経験はなく,矯正科での診断後眼科で検査し,網膜剥離を早期に手術できた症例である.これらの症候群では症状の現れ方に差異があることから,1例でも多くの症例の集積が臨床上重要と考え,臨床所見を整理し,考察を加えた.

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先天性上唇正中痩は稀な奇形で,文献的に25例が報告されているに過ぎない.われわれは,先天性上唇正中痩の2例を治療した.症例1は11カ月の女児,症例2は8歳の女児である.両症例とも他に奇形は認められなかった.痩孔の直径は約1mm,深さは4-5mmであり,盲端に終わっていた.痩管は,扁平上皮で囲まれ,周囲には毛嚢,皮脂腺,汗腺が認められた.
治療は,外科的切除が行われ,縦方向に紡錘状に切開し摘出した.術後経過は良好で,再発は認められない.

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