Recent X-ray crystallography studies on fragments D and DD from fibrinogen and fibrin have revealed the nature of the interaction at the ends of the individual fibrin units. Additionally, cocrystallization of fragments with synthetic peptides patterned on the sequences exposed by the thrombin-catalyzed removal of the fibrinopeptides has provided the details of knob-hole interactions. Interestingly, fragments complexed with the synthetic peptide corresponding to the B knob (GHRPam) exhibit a large conformational change in the presence of the ligand, adding to the intrigue of the still not well understood role of fibrinopeptide B removal.

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共に稀とされる第V, 第VIII因子合併欠乏症に慢性好中球性白血病 (CNL) を発症した62歳女性例での血液・凝固学的検査成績を報告する. 白血球増多 (とくに分葉好中球増多) と脾腫が顕著であったが, Ph¹染色体は陰性でありBCR/ABL再構成にも異常がなくCNLと診断した. Karyotypeは常染色体第11番長腕の部分欠失 (46, XX, del (11) (q23)) を示していた. 出血傾向が特徴的で, PTとAPTTの延長を認めたが, 循環抗凝血素の存在は否定的で第VIII因子インヒビター, ループスアンチコアグラント, 抗カルジオリピン抗体はいずれも陰性であり, 第V, 第VIII因子の軽度欠乏 (各活性量22%, 45%, 各抗原量10%, 51%) に起因することが判明した. 臨床経過上, 白血球数の増減と第V, 第VIII因子活性量の増減には関連性はなく, CNLを基礎疾患として発症したインヒビター症候群は否定的である. 家系の検査から, 本症例は第V因子欠乏症を合併した血友病Aもしくは血友病A保因者とも考えられないので先天性第V, 第VIII因子欠乏症と考えられる. 近年, 常染色体第18番のq21 (18q21) に存在するERGIC-53遺伝子異常が第V, 第VIII因子欠乏症の病因遺伝子として報告されている一方で, 本症例は従来には報告のない, CNLを後天的に発症した先天性第V, 第VIII因子合併欠乏症として貴重な症例と思われる.

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先天性第VII因子欠損症 (血漿第VII因子活性 (FVII: C) <0.01U/ml) に合併した巨大右卵巣嚢腫切除術の止血管理を経験した. 症例は24歳の女性で, 繰り返す股関節内出血や過多月経に対し, プロトロンビン複合体製剤で止血管理されていた. 術中, 術後の止血管理には, 1バイアル中にFVII: Cを1,755単位 (U) 含有するプロプレックス^®STの反復投与による補充療法を行った. 本症例のプロプレックス^®ST試験投与後の血中FVII: C半減期は5.6時間, 生体内回収率は152%であった. 手術直前から術後48時間までは8時間毎に2バイアルを, 以後は8時間毎に1バイアルを投与した. 2バイアル投与10分後の血漿FVII: Cは1.62U/mlで, 反復投与中の8時間後の平均FVII: Cは0.16U/ml, 1バイアル投与8時間後の平均FVII: Cは0.08U/mlであった. 補充療法開始96時間後からは漸次投与間隔を延長し, 計6日間で投与を中止した. 治療経過中, 患者に異常出血や血栓傾向は認めず, 第15病日に軽快退院した.

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Background: Argatroban, a selective and competitive antithrombin agent, produces antithrombotic effects without aggravating bleeding tendency. We used argatroban as an anticoagulant during extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) in two pediatric patients with low output syndrome following open heart surgery.
Patients and Results: Patient 1; A 1-year-old boy underwent a radical operation for repair of a common atrioventricular canal. Following surgery, ECMO was successfully performed with argatroban (1.5 to 7.0μg/kg/min) for 4 days. Patient 2; A 3-year-old girl underwent intraventricular baffle repair for double-outlet right ventricle. ECMO was started with heparin, but it was replaced with argatroban (5.0μg/kg/min) on day 2 because of massive gastrointestinal bleeding. This treatment resulted in a gradual decrease in bleeding. ECMO could be carried out without further bleeding for another 3 days.
Conclusions: Our clinical findings suggest that argatroban may be a useful anticoagulant for ECMO.

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