Glycosylphosphatidylinositol (GPI) is a glycolipid that binds to the C-terminus of >150 proteins and anchors them to the cell surface. Thirty gene products are involved in its biosynthesis, and genetic mutations in these genes cause inherited GPI deficiency with neurological symptoms such as intellectual disability, delayed motor development, and epilepsy. Furthermore, paroxysmal nocturnal hemoglobinuria is an acquired GPI deficiency caused by mutations in the PIGA gene of hematopoietic stem cells. Its main symptom is hemolytic attacks due to complement activation. Although rare, paroxysmal nocturnal hemoglobinuria caused by mutations in PIGT, PIGB, and PIGV has recently been discovered and exhibits characteristic symptoms. Here, we describe recent findings on the biosynthesis of GPI anchors and their deficiency.

UDP-sugars and GDP-sugars serve as substrates in the synthesis of numerous polysaccharides. Conversions of monosaccharides to other monosaccharides often occur by way of nucleotide sugars. Certain toxic monosaccharides such as D-galactose are metabolized into non-toxic sugars via nucleotide sugars. The sugar species largely determines whether a sugar is metabolized as a UDP- or GDP-sugar and these two types of nucleotide sugars follow metabolic pathways, which are, as it turns out, basically independent. In this paper, we outline the metabolic pathways of nucleotide sugars in plants and discuss the physiological importance and mechanisms for the separate metabolic pathways.

Sugars, representing a biomolecule with nucleic acids and proteins, are relevant in a great number of biological processes. Since the interactions involving carbohydrates, e.g., carbohydrate-receptor interactions, are considerably weaker compared to interactions between other biomolecules (K_D=µM–mM), multivalent carbohydrate–protein interaction creates a high-avidity interaction with clustered binding sites. This carbohydrate cluster effect has been mimicked in research to develop supramolecular material via the combination of self-assembling lipids or peptides with sugars or development of sugar-based supramolecules. This paper mainly introduces an amino sugar-based supramolecular hydrogel with reduction responsiveness and summarizes recent research in the supramolecular glycomaterials.

糖脂質であるグリコシルホスファチジルイノシトール（GPI）は150種以上のタンパク質のC末端に結合し細胞表面に繋ぎ止めるはたらきをしている。その生合成には30遺伝子が関与しており、それらの遺伝的な変異により知的障害、運動発達の遅れ、てんかんなど神経症状を主症状とする先天性GPI欠損症を発症する。一方後天性のGPI欠損症として造血幹細胞のPIGA遺伝子の突然変異を原因とし、補体の活性化による溶血発作を主症状とする発作性夜間ヘモグロビン尿症が知られている。最近まれではあるが、PIGT、PIGB、PIGVの変異を原因とするPNHが見つかっており、特徴的な症状を示す。GPIアンカーの生合成とこれら欠損症について最近の知見を述べる。

UDP-糖やGDP-糖といった糖ヌクレオチドは、多糖類合成の多くで基質として使われる。また、単糖が別の単糖に変換される反応は、糖ヌクレオチドの形で行われることが多い。また、D-ガラクトースのような毒性単糖は、糖ヌクレオチドを経て無毒な糖となり、代謝される。このように生理的に極めて重要な糖ヌクレオチドであるが、単糖によってUDP-糖として代謝されるものとGDP-糖として代謝されるものに分かれている。つまり、UDP-糖の代謝とGDP-糖の代謝は基本的に独立している。本稿では、植物生体内におけるこれら糖ヌクレオチドの代謝経路や反応を触媒する酵素を紹介し、UDP-糖とGDP-糖の代謝上の棲み分けの意義やメカニズムについて考察したい。

核酸やタンパク質に次いで第3の生命鎖として知られる糖鎖は、様々な生体分子と相互作用することで多彩な生命現象に関与している。糖–受容体相互作用など糖が関与する相互作用は、他の生体分子間相互作用に比べると弱いことから、生体内では「糖クラスター効果（glycocluster effect）」によって増強されている。この効果を模倣することも念頭に、自己集合性脂質やペプチドに糖を修飾する設計指針、または糖を母核とする設計指針で新規の材料（ここではグリコマテリアルとよぶ）が開発されている。本稿では、最近のグリコマテリアル研究の例として、筆者らが開発した超分子ヒドロゲルを中心に紹介する。