近年，非ウイルス性肝癌が増加傾向にはあるが，依然肝細胞癌患者の多くはウイルス肝炎やアルコール摂取，脂肪肝炎などによる肝障害を伴っていることが多く，肝切除の選択には肝予備能の制約や門脈圧亢進症状に留意が必要である．欧米では門脈圧亢進症状を伴う肝細胞癌は切除の適応とされないが，本邦を含むアジア諸国や一部の欧米の外科医は，門脈圧亢進症状に予防処置を行いながら安全に肝切除を実施している．しかし，術後短期・長期成績に関する報告は限られており，適応患者の選択には慎重にならざるを得ない．我々は過去に門脈圧亢進症状を伴う肝細胞癌304例において5年生存率約54％，合併症率28％，周術期死亡率1％であったことを報告したが，門脈圧亢進症状を有する患者に対する肝切除の適応は，さらに短期・長期成績の両面で検証が必要であり，処置と手術の益と害のバランスを慎重に考えながら治療方針を決定する必要がある．

JAK2遺伝子変異は骨髄増殖性疾患と関連があり，本態性血小板血症（ET）も含まれる．今回，JAK2遺伝子変異を合併した肝外門脈閉塞症（EHO）と特発性門脈圧亢進症（IPH）の2例を経験したので報告する．症例1：EHOおよび食道胃静脈瘤と診断された．抗凝固療法で改善を認めず，バルーン閉塞下逆行性経静脈的塞栓術（BRTO）は適応外と判断され，腹腔鏡下胃上部血行郭清術，脾臓摘出術を施行した．術後18か月目に血小板高値を認め，JAK2遺伝子変異陽性の本態性血小板血症（ET）と診断された．症例2：食道胃静脈瘤，IPHと診断された．BRTOは適応外と判断され，腹腔鏡下Hassab手術を施行した．術後血小板上昇を認め，JAK2遺伝子変異陽性のETと診断された．EHOやIPHなどの門脈血行異常症にETが合併することがあり，ETの合併が判明した場合には門脈を含めた血栓予防に留意する必要があると考えられた．

A female patient in her 40s with abdominal pain was referred to our hospital for esophagogastric varices and splenomegaly due to extrahepatic portal vein obstruction (EHPVO). The hematologist at the referring hospital determined a JAK2V617F mutation, indicating the involvement of myeloproliferative neoplasm (MPN).

Esophagogastroduodenoscopy revealed esophagogastric varices (LmF2CbRC2, Lg-cfF3RC1, and Lg-bF3RC0). Superior mesenteric computed tomography (CT) angiography revealed portal vein obstruction with cavernous transformation; however, the images indicated that the esophagogastric varices were not supplied through the left gastric vein. Splenic CT angiography revealed esophagogastric varices supplied by splenic blood flow, which confirmed the primary involvement of the splenic venous system in esophagogastric varices.

The patient required prophylactic treatment for variceal bleeding before anti-thrombotic therapy for EHPVO with MPN. We performed a laparoscopic modified Hassab's operation followed by endoscopic variceal ligation and anti-thrombotic therapy, considering her portal hemodynamics. Postoperatively, marked leukocytosis and thrombocytosis caused by MPN were treated with cytoreduction therapy for hydroxyurea. She was healthy with esophagogastric variceal eradication two years postoperatively.

The majority of patients with EHPVO are referred to gastroenterologists; however, underlying coagulopathy may be present and require hematological management. Laparoscopic modified Hassab's operation should be considered for cases of refractory esophagogastric varices that are not associated with the left gastric vein.

バルーン閉塞下逆行性経静脈的塞栓術（BRTO）は門脈圧亢進症による胃静脈瘤や肝性脳症を伴う門脈大循環短絡の治療法として広く行われている．BRTOは排血路から標的血管に硬化剤をバルーン閉塞下に逆行性に注入して血栓化させる治療法である．血液透析では抗凝固療法が必要となるが，透析中のBRTOの治療効果についての報告はほとんどない．本報告では，透析中にBRTOを施行した5症例（6治療）の治療効果について報告する．症例には十二指腸静脈瘤，胃静脈瘤，肝性脳症を伴う門脈大循環短絡が含まれ，いずれの症例も治療後に標的血管の血流の消失と血栓化が確認された．使用した5％モノエタノールアミンオレイン酸塩は平均12.5 mlであり，治療1～2日後に透析予定日に合わせて透析が再開された．抗凝固薬としてはヘパリンまたはナファモスタットメシル酸塩が使用されていた．出血や腹水貯留などの合併症は見られなかった．

肝類洞閉塞症候群（sinusoidal obstruction syndrome：SOS）は症状発現時に腹水や出血傾向，腎機能障害を認め，経皮的肝生検による病理組織診断や造影剤を使用した画像診断ができずに診断に難渋することがある．従来はSeattle基準，修正Sesttle基準，Baltimore基準といった臨床症状を主に構成された診断基準が用いられていたが，2016年に欧州造血幹細胞移植学会から出された診断基準ではカテーテル検査による血行動態や腹部エコーの所見，2023年にはエラストグラフィーの所見を含めて診断することが可能となっており，早期診断および治療介入のために画像所見が重要視される傾向にある．今回我々は造血幹細胞移植後のSOSの診断補助として腹部エコーを用い，治療介入後は病状の改善をカラードプラで観察できた症例を経験したので報告する．

門脈圧亢進症は脾腫を合併していることが多く，血流動態的に関連しているが，脾内部の血流動態について詳細に検討されたことはない．今回，腹水を有する門脈圧亢進症の3症例（①自己免疫性肝炎と臨床診断されている70代女性，②肝は萎縮し左葉門脈3次分枝に“portal sandwich sign”が認められた原因不明肝障害の70代男性，③B型肝硬変の50代男性）において，高度に腫大した脾内部の血流を超音波ドプラ法で観察したところ，脾被膜下10 mm前後に表示された複数の末梢静脈が拍動しており，パルスドプラ法による波形解析で最高流速10 cm/s超の動脈拍動に一致する拍動性血流波形が記録された．これは複数の末梢静脈内に動脈血流が流入していることを示すドプラ所見であり，これら3例の脾には仮称“diffuse A-V shunt”とも言える血流異常が存在していると考えられた．今後，本所見がどのような病態を背景にして認められるのかを含め，門脈圧亢進症との関連性を検討していくべきと考えられた．