背景.びまん性肺胞出血(diffuse alveolar hemorrhage : DAH)は重篤な症候群であり,診断・治療に苦慮することが多い.目的. DAH症例を後方視的に検討し,臨床像を明らかにする.方法. 2006年4月から2011年4月までに京都医療センターに入院し,気管支肺胞洗浄(BAL)およびその他の臨床所見から診断されたDAH 11例について検討した.結果.患者は男性7例,女性4例であり平均年齢は69.5歳(37〜85歳)であった. 4例(36%)では血痰を認めなかった. 8例で呼吸不全を認め,うち7例で人工呼吸管理を要していた.原因疾患は顕微鏡的多発血管炎が5例, SLEが1例,再生不良性貧血が1例,原因不明が4例であった.胸部CTでは複数肺葉にまたがる濃度上昇を全例で認めた.肺生検は重篤な呼吸不全と出血のリスクのために行えていなかった.ステロイドは全例に投与されており, 9例ではステロイド大量投与が行われていた. 9例は生存, 2例が死亡していた(死亡率18%).結論. DAHの原因は多様であるが,今回の検討では顕微鏡的多発血管炎が最も多かった.血痰を認めないこともありBALが診断に有用であった. DAHは,血管炎や膠原病などステロイドに反応する疾患が原因となることが多いため,重篤な呼吸不全を呈していても積極的にBALを施行してDAHの可能性を探ることには大きな意義があると考えられる.

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背景.イノシシ肉生食により生じたウエステルマン肺吸虫症の2例を経験した.症例.症例1; 69歳男性,検診にて左胸水貯留を指摘され,受診.末梢血および胸水中の好酸球増多を認め,胸水pH低値, LDH異常高値,糖は低値であった.症例2; 69歳男性,腹痛を主訴に外科入院.胸部CTで右上葉に浸潤影,右胸水貯留を認めたため,当科転科.末梢血好酸球増多を認めたが,胸水中好酸球増多はなかった.右上葉の経気管支肺生検にて好酸球浸潤を認めた. 2例ともイノシシ肉の生食歴があり,血清の抗ウエステルマン肺吸虫抗体陽性より診断し,プラジカンテル内服にて改善した.結論.ウエステルマン肺吸虫は,淡水カニ体内に寄生しこれらを不十分な加熱のまま経口摂取することで感染する.イノシシが待機宿主となっており,イノシシ肉の生食で感染することがある.胸水は特徴的な所見を呈し,本疾患を診断する上で重要であると考えられた.

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背景.近年ダイエットの目的で防風通聖散の一般用医薬品が広く販売されている.今回,我々は一般用医薬品の防風通聖散によって薬剤性肺炎を発症し重症化した症例を経験したので報告する.症例. 66歳女性. 2011年1月より,市販されている防風通聖散を自ら購入し内服を開始. 3週間後より呼吸困難,発熱が出現し当院入院.胸部CTにて両側肺にびまん性のスリガラス陰影を認めた.入院後も急速に呼吸不全が進行し,一時人工呼吸管理を必要とした.気管支肺胞洗浄液で好酸球及びリンパ球増加を認め,同薬剤による薬剤性肺炎と診断,ステロイド療法にて著明に回復した.また,同剤に対する末梢血リンパ球刺激試験は陽性となった.結論.近年,防風通聖散をはじめ,漢方薬を含有する医薬品が一般用医薬品として広く宣伝販売されていることから,それらによる薬剤性肺炎の可能性に留意する必要がある.

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症例. 55歳,女性.健診で両肺野に散在する浸潤影を指摘され,近医で半年間経過観察された後,陰影の増悪がみられたため紹介となった.血液検査所見では肝胆道系酵素の上昇を認め,抗セントロメア抗体が陽性,抗ミトコンドリア抗体は陰性であった.生検組織では,肺は器質化肺炎像を,肝臓は非特異的な炎症所見を呈していた.ステロイド治療により胸部画像とともに肝胆道系酵素異常が改善した.結語.自己免疫性肝疾患はしばしば他の自己免疫性疾患を合併するが,本症例はそれらを認めず,器質化肺炎型の肺病変が合併あるいは先行した稀な症例と考えられた.

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背景. mTOR阻害薬であるテムシロリムスは,進行期腎細胞癌において治療効果の期待できる数少ない薬剤のひとつであるが,副作用として間質性肺炎を発症することが知られている.症例. 52歳男性.進行期腎細胞癌に対してテムシロリムス投与後44日目に労作時の呼吸困難が出現し,間質性肺炎と診断された.胸部CTで両肺下葉を主体とした非区域性の浸潤影を広範囲に認め,経気管支肺生検でびまん性肺胞傷害(DAD)の所見を示した.ステロイドによる治療でコントロール可能であったが,肺の線維化が残存し,慢性呼吸不全の状態に至った.結論.本邦におけるテムシロリムスによる薬剤性肺障害の報告は少ないが,今後使用症例の増加が予想され注意が必要である.

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背景.有瘻性膿胸の治療は,全身状態不良や高齢などの理由で外科治療が困難な場合がある.症例. 87歳男性. 2009年6月に有瘻性膿胸に対し胸郭成形術を施行した.膿胸の再燃を来したため全身麻酔下にendobronchial Watanabe spigot (以下EWS)による気管支充填術を施行し,完全な瘻孔閉鎖が可能であった.結論.有瘻性膿胸に対するEWS充填術は非常に有用であると考えられた.

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背景.気管神経鞘腫は気管原発腫瘍の2.6%とまれな腫瘍である.今回高頻度ジェット換気(HFJV)を行い気管支鏡下に切除した1例を経験した.症例. 36歳の男性.突然の呼吸困難を主訴に救急搬送され,胸部CTで左気胸,縦隔気腫,および気管分岐部から気管内に突出する約3cmの腫瘤を認めた.同日左胸腔ドレナージの後に気管支鏡を施行した.表面に光沢のある凹凸不整な腫瘤が右主気管支を閉塞し,気管にも突出していたが,可視範囲の気管気管支に損傷部位はなかった.気胸はドレナージ後速やかに改善した. 9日後に経静脈麻酔下に左主気管支にHFJVを行い,軟性気管支鏡を用いて,腫瘍茎に高周波スネアをかけ一塊に切除した.病理結果はAntoni A型の神経鞘腫であった.その後,気管支鏡下に粘膜下局注生検を2回行い,2回目には腫瘍の遺残を認めなくなった.結論.気管を閉塞するような大きな気管神経鞘腫に対して, HFJV下の切除が可能であった.

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症例. 55歳女性,慢性腎臓病のため加療中の2008年9月に咳嗽,発熱にて入院した.胸部CTで空洞を伴う多発斑状影を認め,確定診断のため気管支鏡下肺生検を施行した.生検組織中に肺ムコール症に特徴的な幅広く無隔壁で,直角に分枝する菌糸を認め,アンホテリシンBリポソーム製剤を開始した.解熱し,画像所見にも改善が認められたため11月下旬に中止したが, 2009年1月上旬に倦怠感,微熱とともに新たな肺浸潤影を認めた.再燃と判断し,アンホテリシンBリポソーム製剤の投与を再開したが,症状は改善せず,胸部陰影の増悪を認めた.慢性腎臓病による代謝性アシドーシス,細胞性免疫能の低下が肺ムコール症の増悪に関与していると考え, Cr 4.8mg/dlであったが,早期血液透析導入を行った.その後は解熱が得られ,画像上の陰影も消失した.結論.抗真菌薬投与とともに早期血液透析導入による代謝性アシドーシスの是正,免疫能の改善が,ムコールの増生抑制につながったと考えられた.

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背景.肺カンサシー症で肺内に結節影を呈することも珍しいが,縦隔リンパ節腫大も伴った報告はない.今回私共は,超音波気管支鏡下リンパ節穿刺吸引液を含む気管支鏡検査が本症例の診断を得るのに有用であったカンサシー症の1例を経験したので報告する.症例. 53歳,男性.既往歴で明らかな呼吸器基礎疾患や免疫不全状態はなかった.発熱精査で当院他科を受診.胸部CTで右上葉に結節影および#4Rの縦隔リンパ節腫大を認めたため,当科を受診した.肺内結節に対しては気管支肺胞洗浄液,縦隔リンパ節に対しては気管支鏡下リンパ節穿刺吸引液の抗酸菌培養検査からいずれもMycobacterium kansasiiが同定された.この結果から, M. kansasiiによる肺病変およびリンパ節腫大と診断し,抗結核薬による治療を開始したところ,症状,検査所見,陰影ともに改善が得られた.結論. M. kansasiiが肺内に結節影を呈するのみでなく,縦隔リンパ節腫大を伴ってわずかに増大していくことは極めて稀であり,診断に際しては気管支鏡検査が有用であった1例と考えられた.

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背景.嚢胞状陰影を呈する縦隔悪性リンパ腫は稀である.今回,嚢胞状陰影を呈し中縦隔に発生した悪性リンパ腫の1例を経験したので報告する.症例. 37歳男性.前胸部痛,発熱を主訴に受診した.胸部造影CT検査にて甲状腺左葉に嚢胞性病変,及び中縦隔に腫瘍を認めた.中縦隔の腫瘍は5.3×3.8×5.1cm大の比較的均一に造影効果のある軟部組織で,内部に境界明瞭な分葉状の嚢胞成分を含んでいた.また, ^<18>F-fluorodeoxy glucose positron emission tomographyにてその腫瘍の充実成分に集積を認めた.確定診断目的で胸腔鏡下リンパ節生検術を施行した.病理組織検査,免疫学的検査,表面マーカー,遺伝子検査にてTリンパ芽球性リンパ腫の診断であった.術後,化学療法を施行した.結論.中縦隔に発生し,嚢胞状陰影を呈した縦隔原発悪性リンパ腫を経験したので報告する.

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背景.気管切開術後の肉芽病変形成が引き起こす気道狭窄は深刻な中枢気道狭窄の原因の1つである.今回ステロイドの全身投与により肉芽病変の縮小が得られ,安全にスネア焼灼術をし得た症例を経験したので報告する.症例. 60歳代 男性.舌癌に対する手術の際に気管切開術を行い,術後13日目に気管カニュラを抜去した.術後3か月ごろより呼気時の気道閉塞感が出現し,仰臥位や左側臥位での呼吸困難感が徐々に増悪したため,精査目的で入院した.造影CTで気管切開部由来の9×15mmの有茎性病変による気管狭窄を認め,気管支内視鏡による観察で体動や咳嗽に伴う肉芽病変の移動により気管内腔は著明に狭窄した.長時間の仰臥位保持ができず,窒息の危険も高かったため,即時のインターベンションは不可能であった.ステロイドの全身投与を行ったところ肉芽病変は著明に縮小し,気道閉塞感の改善を認めた.残存部に硬性鏡で全身麻酔下にスネア焼灼術を行い,気道の完全なる確保を図った.結論.気管切開術後の有茎性肉芽病変に対して術前に全身ステロイドを投与することによりその縮小が得られ,安全にインターベンションを行うことが可能であった.

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背景.大腸癌の気管支内転移は予後が悪く, 2年以内の生命予後であるとされている.症例.症例は44歳女性. S状結腸癌術後6年目に血痰,喘鳴,呼吸困難を主訴に受診し,全身CTで気管内に多数の腫瘍を認め,気管内転移と診断された.出血リスクの軽減と腫瘍縮小効果を期待し,内視鏡治療前日に喉頭動脈塞栓術を行った.気管狭窄を伴ったハイリスク症例のため膜型人工肺を併用し,ラリンジアルマスクで気道確保して,高周波スネアで多発性隆起性病変を切除した.処置後気道狭窄症状は消失した.その後放射線化学療法を追加し,気管腫瘍は完全寛解した.結論.大腸癌術後6年目に多発気管内転移による気道狭窄を呈した1例を経験した.気道インターベンションを早期に実施することで,気道狭窄を改善させ,その後の十分な追加治療を行いえた.

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背景.良性転移性平滑筋腫は,良性の子宮平滑筋腫が他臓器に転移をきたす稀な病態である.症例. 37歳,女性. 33歳時に子宮筋腫摘出術の既往がある.半年前に右下葉の肺炎にて近医で入院加療された.今回,咳嗽と発熱を主訴に近医を受診,精査加療目的に当院紹介となった.精査にて右下葉B^<10>_bをほぼ閉塞する腫瘍による閉塞性肺炎と診断,腫瘍は生検にて平滑筋腫と診断した.抗菌薬治療による炎症の沈静化後に右肺底区域切除術を施行した.右B^<10>_bの内腔を閉塞する径6mmの腫瘤は,好酸性の異型の乏しい紡錘形細胞の増殖からなり,既往の子宮筋腫の組織所見とも類似していることおよび免疫染色の所見から,良性子宮平滑筋腫の気管支転移と診断した.結論.良性転移性平滑筋腫の気管支転移例はこれまでに報告がなく,文献的検討を加え報告する.

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背景.超音波気管支鏡下針生検(EBUS-TBNA)の出現により低侵襲に縦隔病変の診断が可能となった.症例. 48歳男性.右顎下部の悪性リンパ腫の化学療法後経過観察中,胸部CTで上縦隔右側に29×23mm大の辺縁平滑な腫瘤を指摘された. ^<18>F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography/CT (^<18>F-FDG-PET/CT)で同部位にmaximum standardized uptake value (SUVmax) 2.8のFDG集積を認め,悪性リンパ腫の再発や縦隔腫瘍の鑑別に, EBUS-TBNAを施行.組織診断では神経鞘腫であり,胸腔内迷走神経由来と考えられた.手術による反回神経麻痺のリスクを考慮し,無治療で経過観察中だが2年6カ月の間増大は認めていない.結論.縦隔発生神経鞘腫の報告のほとんどは手術により診断されている.本症例ではより低侵襲のEBUS-TBNAで診断が可能であり,手術に伴う合併症を避けることができた.気管,気管支に隣接する縦隔病変に対してはEBUS-TBNAによる術前診断を考慮する必要があると考えられる.

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背景.呼吸器症状を契機に発見される前立腺癌は稀である.今回, endobronchial ultrasound-guided transbronchial needle aspiration (EBUS-TBNA)による肺門・縦隔リンパ節生検を施行し,免疫組織染色にて診断し得た前立腺癌の1例を報告する.症例. 68歳,男性,咳,呼吸苦を主訴に近医受診し,胸部X線異常を指摘され当院へ紹介受診となった.血尿や尿閉などの泌尿器症状は認めなかった.胸部CTにて,両肺に大小多数の結節影ならびに肺門・縦隔リンパ節腫大を認め, 18F-fluorodeoxyglucose-positron emission tomography (FDG-PET)では同部位および前立腺右葉の異常集積を認めた.肺門・縦隔リンパ節よりEBUS-TBNAを施行し,免疫組織染色の結果,前立腺癌の肺門・縦隔リンパ節転移と診断.泌尿器科医による前立腺生検も併せて施行され,前立腺癌の診断の下,ホルモン療法が開始となった.結論.呼吸器症状を契機に, EBUS-TBNAにて診断された前立腺癌の1例を経験した.検体採取部位の決定にPET所見を参考にすべきと考えられた.

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背景.原発性気管癌はまれな悪性腫瘍であり,通常は増大した腫瘍による呼吸器症状などを契機に発見される.症例. 72歳の男性.喘鳴を主訴に12カ月間気管支喘息として治療中であった.しかし他疾患で全身麻酔中に気道内出血を認めた.術中の気管支鏡検査で原発性気管癌を認め,当院に紹介された.下部気管から左主幹にかけて広範に浸潤し,切除不能であったため集学的治療を行った.腫瘤は著明に縮小し,気道狭窄の消失が観察された.効果はcomplete responseであった.治療後3年6カ月経過したが再発は認めていない.結論.原発性気管癌に特異的な症状はないため,その診断が遅れ,致命的な気道閉塞などを招くことがある.気管支喘息診断の際には,鑑別診断の一つとして原発性気管癌を念頭におく必要がある.

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