聴覚失認とは一次聴覚皮質・聴放線の両側の損傷により言語音・非言語音(環境音,音楽)などの音を認知できなくなった状態をいい,失語症と異なり内言語の障害はないことが前提である.
成人の聴覚失認もまれな症状であるが,小児では成人に多い脳血管障害が少なく,高次脳機能障害の診療に慣れていないことが多く,診断が難しく,気づかれにくいことも多い.
そこで本稿では聴覚失認を呈したヘルペス脳炎,副腎白質ジストロフィー症,Landau-Kleffner症候群の小児症例の紹介を通じて,発達性言語障害やauditory neuropathy/auditory nerve diseaseとの鑑別を含め,診断治療の問題点について紹介した.
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