慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy，以下CIDPと略記）は，複数の病態により引き起こされる症候群と認識されている．2010年代に入り，一部のCIDP症例でランビエ絞輪部および傍絞輪部に局在する膜蛋白に対する自己抗体が陽性になること明らかとなった．同様の結果が各地で再現され，2021年に改訂された国際CIDP診療ガイドラインでは，自己免疫性ノドパチ‍ー（autoimmune nodopathies）という新たな疾患概念が提唱されるに至った．本稿ではneurofascin 155抗体，contactin 1抗体を中心に自己免疫性ノドパチーにおける自己抗体の意義について考察する．

COVID-19後遺症として認知機能障害が生じることが明らかになっている．危険因子としては，高齢者，重症感染，嗅覚障害の長期間の持続が報告されている．またCOVID-19はアルツハイマー病の危険因子となることや，軽症感染でも視空間認知障害を呈しうることも報告されている．複数の病態機序が指摘されているが，治療に直結する可能性があるSARS-CoV-2ウイルスの持続感染が注目されている．持続感染は，スパイク蛋白による神経毒性，サイトカインによる神経炎症の惹起，細胞融合などを介して認知機能障害を引き起こす可能性がある．予防・治療としてはワクチン接種，メトホルミン，抗ウイルス薬などが期待されている．

症例は85歳女性．ふらつき，めまい，嘔気・嘔吐を主訴とし，当科に入院した．MRIで両側小脳歯状核近傍に異常信号を認めた．脳生検の結果，diffuse glioma，IDH-wildtype，NOSと診断されたが全身状態不良のため緩和治療方針となり死亡した．gliomatosis cerebri様の浸潤様式を示し脳幹に浸潤する小脳原発のgliomaは非常に稀である．本例のような画像所見を呈する症例では，治療選択のために早期の生検を考慮することが重要と思われた．

症例1は68歳女性で，約1ヵ月の経過で悪化した筋力低下，皮下浮腫，嚥下障害と高CK血症で当科入院となった．症例2は78歳女性で，約5ヵ月間で悪化した筋力低下，両肩痛，皮下浮腫，嚥下障害で当科入院となった．2例とも著明なびまん性皮下浮腫と嚥下障害を認め，経腸栄養が必要であった．皮膚所見がなかったが，筋生検でのMxA発現と抗nuclear matrix protein 2（以下NXP-2と略記）抗体陽性の結果から皮膚炎欠如型皮膚筋炎（dermatomyositis sine dermatitis，以下DMSDと略記）と診断した．抗NXP-2抗体は，DMSDとの関連が示されており，浮腫および嚥下障害例が多いと報告されている．皮疹がなくとも，筋炎を疑う症例で皮下浮腫や嚥下障害がめだつ場合は，抗NXP-2抗体を測定すべきである．

症例は生来健康な44歳男性．両親にいとこ婚あり．42歳頃から両足指の脱力が出現し，同時期から両足部のチアノーゼを自覚．その後，症状進行し44歳時には走れなくなった．両足部に顕著なチアノーゼと下肢遠位筋脱力とアキレス腱反射の消失を認め，神経伝導検査で軸索型多発ニューロパチーを認めた．網羅的遺伝子検査によりmembrane metalloendopeptidase（MME）遺伝子変異を伴うautosomal-recessive Charcot–Marie–Tooth disease 2Tと診断した．本例の足部チアノーゼは高度であり背景病態にMME遺伝子変異との関連が推測された．

HIV感染症でHighly Active Antiretroviral Therapy（HAART）を行っていた58歳男性．急性に左上肢，右下肢麻痺をきたした．MRIで頸髄に異常信号があり，血清抗アクアポリン4抗体陽性で，視神経脊髄炎関連疾患（neuromyelitis optica spectrum disorder，以下NMOSDと略記）と診断した．ステロイドパルス療法，単純血漿交換の効果は限定的でrituximab投与で四肢麻痺が改善した．本邦でHIV感染症後NMOSDにrituximabを投与した報告はない．HIV感染症後NMOSDの難治例にはrituximab投与を検討すべきである．

症例は54歳女性．胸腺腫関連全身型重症筋無力症にて当科通院中であった．筋無力症状の増悪に対し入院加療中，初発の意識消失発作を生じ，その後見当識障害や健忘が持続した．ステロイドパルス療法を行ったところ症状は改善し，自己抗体を検索したところ抗VGKC複合体抗体陽性辺縁系脳炎の診断となった．抗VGKC複合体抗体陽性辺縁系脳炎は3分の1が胸腺腫を合併するなど傍腫瘍性神経症候群としての側面を有しており，本症例では後年になり胸腺腫の再発を疑う腫瘤が指摘された．胸腺腫症例の中枢神経症状では抗VGKC複合体抗体の関与を，抗VGKC複合体抗体陽性例では胸腺腫の再発や増悪を考慮する必要がある．

睡眠中の発語，体動が主訴で受診しレム期睡眠行動異常症（rapid eye movement sleep behavior disorder，以下RBDと略記）が疑われた59歳男性．常時監視下ビデオ同時記録による終夜睡眠ポリグラフ検査（polysomnography，以下PSGと略記）により発語・体動は睡眠時周期性四肢運動による覚醒（周期性四肢運動関連覚醒指数53.2/時）と関連していることが判明．プラミペキソール投与により睡眠中のイベント，昼間の眠気が改善し，PSG所見と臨床経過から周期性四肢運動異常症（periodic limb movement disorder，以下PLMDと略記）と診断した．RBD様症状をきたすPLMDの存在と常時監視下ビデオ同時記録PSGの詳細な解析の重要性を示した1例である．

第245回日本神経学会関東・甲信越地方会

2023年6月17日（土）

第112回日本神経学会北海道地方会

2023年9月2日（土）

2023年度第3回理事会　議事要旨

2023年7月15日（金）