59歳男性．複視・口渇で前医入院し糖尿病性ケトアシドーシスと診断．インスリン治療で血糖値改善後に四肢筋力低下・構音障害・嚥下障害・両上肢感覚障害が出現．C4～5，Th10髄内造影MRI病変，ミエリン塩基性蛋白高値，神経伝導速度で2領域以上の脱髄所見を認め，血清・髄液抗Neurofascin155抗体陰性ながら所見より中枢末梢連合脱髄症（Combined Central and Peripheral Demyelination; CCPD）と診断．ステロイドパルス療法後に脊髄病変は消失し退院．後に血清IgG抗Galactocerebroside抗体陽性を確認．CCPDは血漿交換やステロイド療法が有効だが，血清抗Galactocerebroside抗体陽性例の報告はなく症例の蓄積を要する．

症例は49歳男性．5年前から人格変化，歩行障害，難聴が徐々に進行した．前頭葉徴候，吃り，垂直性眼球運動障害，筋固縮，失調，両下肢の腱反射消失と深部覚優位の感覚障害を認めた．前頭葉優位の大脳半球，小脳，中脳被蓋に萎縮が見られた．進行性核上性麻痺（progressive supranuclear palsy; PSP）を疑ったが，神経伝導検査ではSNAPが誘発不能であり，常染色体優性遺伝性ニューロパチーの家族歴が判明した．DNA methyltransferase 1（DNMT1）遺伝子のp.Y495H変異を認めhereditary sensory and autonomic neuropathy 1E（HSAN1E）と診断した．プリオン蛋白遺伝子検査ではp.M232R変異も判明した．HSAN1Eでは前頭葉症状で発症しPSP様の症状を呈する例が存在する．

症例は90歳女性である．入院中，急激に意識レベルが低下し深昏睡に至った．頭部MRI－拡散強調像（diffusion-weighted image; DWI）で両側視床，内包に高信号を認め，血中アンモニア値の上昇，脳波で前頭葉優位のデルタ波・三相波を認めた．肝性脳症に準じて治療を行い，意識レベルの改善，血中アンモニア値低下，DWI高信号の消失を認めた．腹部CTで肝自体に異常は認めなかったが，回結腸静脈から下大静脈に連続する異常血管を認め，portal-systemic encephalopathyと診断した．深昏睡時，視床・内包にDWI高信号を認めた場合には，急性高アンモニア血症に起因する脳症も鑑別上重要である．

進行性の構音障害と両下肢感覚障害で発症した稀な橋両腹外側梗塞の1例を報告する．症例は70代男性．検診で高血圧，脂質異常症，耐糖能異常を指摘されていた．来院10日前に歩行障害と構音障害を自覚，徐々に増悪し当科を受診した．来院時に両側顔面の温痛覚低下，構音障害，嚥下障害，下肢に強い四肢の温痛覚鈍麻，失調性歩行を認めた．頭部MRIにて橋の両腹外側に急性期梗塞巣があり，高解像度3次元MRIでは脳底動脈腹側に大きなプラークを認め，アテローム血栓性梗塞と診断した．本症例では橋動脈の短回旋枝が脳底動脈内のプラークにより両側同時に閉塞したと考えた．橋両腹外側梗塞の報告はなく，文献的考察を加えて報告する．

症例は62歳男性．約1週間の経過で歩行困難となり，嗄声，嚥下障害，呼吸不全を来した．神経学的には弛緩性対麻痺に加え，瞳孔不同，眼球運動制限，嚥下障害といった多発脳神経障害を認めた．また，右腋窩に腫大リンパ節を触知した．脊髄MRIにて馬尾の腫大と脊髄髄膜造影効果を認め，右腋窩リンパ節生検から悪性黒色腫転移と判明した．全身の観察にて右第4指爪下の原発部位を確認し，2回目の髄液細胞診で腫瘍細胞が証明でき，髄膜悪性黒色腫症と診断した．化学療法は困難で全身管理を継続したが，転院第60病日に永眠された．本症例は髄膜癌腫症の典型症状がなく，急性の経過で対麻痺と多発脳神経障害を呈した点が特徴的であった．

症例は77歳男性．2ヶ月前から食思不振を呈し，独歩不能となり当院を受診した．多発性脳出血，梗塞に加え，僧帽弁疣贅，メチシリン耐性コアグラーゼ陰性ブドウ球菌血症を認めた．感染性心内膜炎と判断し，抗生物質による治療を開始したが，その後くも膜下出血を合併した．検査上脳動脈瘤は認めなかった．未治療期間中に血行性に脳動脈壁へ炎症が波及して，出血に至った可能性が示唆された．

症例は72歳男性．亜急性に進行する意識障害で入院した．頭部MRI FLAIR画像では，両側視床，基底核から白質に広範な高信号域を認めた．右肺に認めた結節の生検から，節外性NK/T細胞リンパ腫（extranodal natural killer/T cell lymphoma; ENKL）と診断した．頭部MRIでは，結節を認めず，造影されないびまん性の白質病変を認めlymphomatosis cerebriと同様の病態と考えた．また，拡散強調画像では，左右対称性に両側大脳脚から内包にかけて高信号域を認め，軸索に沿った細胞密度の高い腫瘍細胞の浸潤が示唆された．中枢神経，肺のENKLは極めて希少であり，また特徴的な画像を呈していたため報告した．

症例は80歳の男性．14年前に下肢脱力で筋委縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis; ALS）を発症した．8年前に人工呼吸器管理になり，3年前より眼球運動障害も出現し，閉じ込め状態になった．2年前より顔面紅潮，異常発汗，頻脈，血圧上昇を中心とする発作性交感神経亢進（paroxysmal sympathetic hyperactivity; PSH）が頻回に起きるようになり，カテコラミンの異常高値を認めた．治療にジアゼパムを使用し，発作の消失とカテコラミンの低下を認めた．PSHとカテコラミンの関連性，ジアゼパムの治療の有効性が示唆され，ALSのPSHの機序と治療を考察した．

症例は67歳男性．全身麻酔下での開心術後1日目の抜管直後より，嗄声，構音障害，舌の左側偏倚を認めた．頭部MRIでは原因病変を認めず，軟口蓋麻痺はなく，耳鼻科診察で左声帯不全麻痺を認めたため，Tapia症候群（反回神経麻痺と舌下神経麻痺の合併）と診断した．神経症状は緩徐に改善し，発症4ヶ月後にはほぼ完全に回復した．Tapia症候群は稀ではあるが，全身麻酔時の気管内挿管の合併症等として報告されている．本例では左口角から挿入していた経食道超音波のプローブが左咽頭後壁を圧迫したことが原因と考えられた．本例は術中の経食道心臓超音波検査によって生じたTapia症候群の初めての報告である．

第147回日本神経学会東海・北陸地方会抄録

2017年3月11日（土）

第148回日本神経学会東海・北陸地方会抄録

2017年7月15日（土）

第101回日本神経学会北海道地方会抄録

2017年9月2日（土）