中枢神経性の脱髄疾患におけるMRI検査は大きく分けて，診断，イメージングバイオマーカー，治療薬による副作用の早期発見の三つの役割がある．脱髄疾患は疾患によって病変の部位・大きさ・形状・分布・信号強度・造影パターンが異なるため，画像所見を注意深く把握し鑑別診断や活動性の評価を行う必要がある．また，軽微な神経学的所見と非特異的な脳病変から脱髄疾患と誤診されてしまう場合や，副作用の画像所見が通常とは異なる場合があるため典型的な画像だけでなく，非典型画像所見についても熟知しておく必要がある．本稿では画像検査の役割と脱髄疾患における画像所見の特徴，最近の知見について概説する．

診療ガイドラインは作るだけでは不十分で実践される必要がある．そこで「HAM診療ガイドライン2019」の普及の程度，日常診療とのギャップの定量化，実践にあたっての課題の抽出・ニーズの把握を目的に専門医にアンケート調査を行った．ガイドラインの普及度は12％と低くまだ十分活用されていないこと，専門医の25％はヒトT細胞白血病ウイルス1型（human T-cell leukemia virus type I，以下HTLV-1と略記）感染の確認検査を知らずHTLV-1に関する知識は不十分であること，また疾患活動性に応じて治療強度を決定する方針への同意率は90.7％と高いものの，その評価に有用な脳脊髄液マーカー測定の実施率は27％と低いことなどが判明した．今回得られた知見を活用し，さらなる周知を進めることが重要である．

感覚発作から焦点意識減損強直発作，ついで焦点起始両側強直間代発作に進展した若年男性の2症例を経験した．発作型は片側上肢の異常感覚から上下肢が伸びる強直姿勢をとり，焦点起始両側強直間代発作に至った．異常感覚や強直姿勢は帯状回皮質への皮質電気刺激で報告があり，感覚発作や焦点意識減損強直発作を認める場合には帯状回由来の発作を疑う必要がある．2例とも頭部MRIで帯状回に異常信号を認め，血液中の抗ミエリンオリゴデンドロサイト糖蛋白（myelin oligodendrocyte glycoprotein，以下MOGと略記）抗体陽性が判明し，抗MOG抗体陽性大脳皮質脳炎と診断した．ステロイド治療が有効だった経過から抗MOG抗体関連疾患による帯状回病変が発作の焦点となったと考えた．

症例は68歳，右利き女性で，利き手の矯正歴，左利きの家族歴はない．高血圧性緊急症で入院中に意識障害，下肢に強い左片麻痺，発話障害，左半側空間無視を認め，MRIにて右前大脳動脈領域に急性期梗塞を示唆する所見を認めた．亜急性期の言語症状として開始困難，速度低下，抑揚の消失，音韻性錯語を主徴とする発話障害を認め，理解，復唱，読字，書字でも障害が見られ，「変則型」交叉性失語と考えた．両上肢の失行，構成障害，左半側空間無視は見られなかった．右前大脳動脈領域梗塞による交叉性失語の報告は少ないが，失語症状，合併症状は症例により異なり，半球側性化の個人差を反映していると考えられた．

症例は82歳女性．1ヶ月の経過で物忘れ，異常言動が進行し，頭部MRIで小脳，両側大脳皮質/皮質下白質に散在する微小な脳梗塞を認めた．経過中，皮質下出血を起こし，微小な脳梗塞も経時的に増加した．中枢原発性血管炎や悪性リンパ腫を疑い，右側頭葉出血部位をターゲットに脳生検を施行し，cerebral amyloid angiopathy（CAA）と診断した．CAAは進行性の多発する微小な脳梗塞の原因となりうる．

症例は48歳男性．慢性進行性の両上肢の脱髄性末梢神経障害に加えて，左側胸部から下肢の感覚障害を主徴とする急性脊髄炎を発症し，中枢・末梢連合脱髄症（combined central and peripheral demyelination，以下CCPDと略記）と診断した．血清の抗ミエリンオリゴデンドロサイト糖蛋白（myelin oligodendrocyte glycoprotein，以下MOGと略記）抗体・抗galactocerebroside IgG抗体・抗GM1 IgG抗体が陽性であった．ステロイドパルス療法と血漿交換療法で脊髄炎は改善し，プレドニゾロン内服により末梢神経障害の所見は緩徐に改善し各種抗体はほぼ陰転化したが，8カ月後に神経根炎で再発した．抗MOG抗体関連疾患は再発を繰り返して新たな免疫反応を惹起し，CCPDを生ずる可能性がある．

2022年度日本神経学会東海・北陸地区生涯教育講演会

2023年3月12日（日）

第165回日本神経学会東海・北陸地方会

2023年3月11日（土）

2023年度第1回理事会議事要旨

2023年4月15日（土）