2020年7月，日本神経学会は小児期発症神経疾患患者の移行医療に取り組むため，小児－成人移行医療対策特別委員会を設置した．本委員会活動の一環として，近畿支部施設世話人129名に移行医療に関するアンケートを行った．46回答中42回答で，小児科からの紹介患者を，「概ね診る」，「症例により判断する」と回答し，対象疾患は「てんかん」，「神経筋疾患」で多かった．一方，小児科での患者・家族と医師の関係性に成人診療科が慣れていないこと，発達障害など診療対象疾患に対する知識が十分でないこと，移行医療に対する支援体制が十分でないこと，診療報酬加算がないことなど，スムーズな移行医療のために解決すべき課題は多い．

症例は69歳男性．5歳時より歩行困難を認め，13歳頃より杖歩行，17歳頃より車椅子生活となった．他院でシャルコー・マリー・トゥース病と診断されたが，遺伝子検査や神経生検は施行されなかった．54歳時当科初診．以降も四肢遠位筋の筋力低下や感覚障害が緩徐に進行し，60歳時の遺伝子検査でGAN新規変異（c.1478A>C, p.E493A）を認めた．臨床的には巨大軸索ニューロパチー（giant axonal neuropathy，以下GANと略記）の典型例とは異なり，知的能力は保たれ，縮れ毛はなく，61歳以降は声帯麻痺や自律神経障害を併発し，過去の報告よりGANの軽症例と診断した．

74歳男性剖検例．小脳・脳幹の多発梗塞の発症14ヶ月後に口蓋振戦と両側声帯外転麻痺を来し，II型呼吸不全で死亡した．病理学的には右優位の両側小脳皮質から歯状核を含む広範な陳旧性梗塞，左赤核・右中心被蓋路・右下小脳脚のワーラー変性と両側下オリーブ核の仮性肥大を認めた．口蓋振戦の責任病変はギラン・モラレ三角の一部である両側歯状核と右上小脳脚に認めた．一方，声帯外転麻痺に関連する疑核や後輪状披裂筋に器質的異常を認めなかった．ギラン・モラレ三角の一部である中心被蓋路から声帯外転機能に関連する疑核由来の迷走神経への連絡路を介して口蓋振戦を惹起した機能障害が声帯へ波及し，外転麻痺を来した可能性が考えられた．

症例は41歳女性．40歳時に右中大脳動脈領域の塞栓源不明脳塞栓症の既往があり，植込み型心電図記録計の留置とダビガトラン内服が開始となった．41歳時に再び構音障害と左片麻痺が出現した．頭部MRI拡散強調画像で右放線冠の急性期脳梗塞とMRAで右中大脳動脈M2分枝閉塞を認めた．頸動脈エコーでは右頸動脈球部に可動性プラーク様構造物を認め，頸動脈3次元CT angiographyでは同部後面から突出する構造物を呈し，carotid webと診断した．待機的に頸動脈内膜剝離術を施行し，病理学的に線維筋性異形成による血管形態異常であることを確認した．

症例は61歳女性．肝細胞癌術後腹膜播種に対して，アテゾリズマブとベバシズマブ併用療法導入後，高creatine kinase（CK）血症，口輪筋の筋力低下，構音・嚥下障害が出現した．針筋電図で筋原性変化を認め，MRI STIR画像で口輪筋，軟口蓋，舌筋，翼突筋，頸部の脊柱起立筋に高信号病変を認めた．筋炎関連の自己抗体は陰性であり，免疫チェックポイント阻害薬関連筋炎と診断した．ステロイド投与で，筋力低下や球症状の改善と共に画像所見は軽快し，ステロイド投与1ヶ月後にはCK値は正常化した．本症例は，臨床症状と一致して翼突筋，軟口蓋，舌筋の炎症治癒過程をMRIで確認しえた貴重な症例と考えられ報告する．

46歳男性．歩行時のふらつきを主訴に来院し，頭部MRIで多発脳梗塞を認め入院した．42歳頃に梅毒感染リスクを伴う行動歴があり，一過性に皮疹が出現するも医療機関未受診であった．入院時の血清，脳脊髄液の梅毒反応陽性より髄膜血管型神経梅毒と診断した．ペニシリンG大量療法後は再発なく症状も改善した．診断時のMRアンギオグラフィーでは責任血管の1本である右上小脳動脈の近位部に描出低下があり，造影MRIにて同部位の血管壁に造影増強効果を認めたが，治療後にはこの効果は消失した．血管炎が疑われる脳梗塞では神経梅毒を鑑別にあげる必要がある．また血管壁の造影増強効果の変化は血管炎の経過を反映している可能性がある．

47歳女性．視神経脊髄炎スペクトラム障害に対して長期ステロイド使用中に右大腿骨頭壊死症を発症した．サトラリズマブ投与後も右股関節痛が続くため，人工股関節全置換術を行った．術後感染なく経過した．タクロリムス3 mg/日とプレドニゾロン11 mg/日，アセトアミノフェン2,275 mg/日内服下の術後体温は38°C未満で，術後2日間程度の短期間で正常化し，採血データで炎症所見の悪化は認めなかった．サトラリズマブ投与中は炎症所見が出なくても感染は否定できないが，37°C台の微熱が続く場合や白血球の軽度高値が続く場合は特に感染の兆候がないか注意し画像検査などで積極的に感染の有無を精査することが必要と思われる．

日本神経学会は，2017年より，40歳以下の学会員を対象に，神経領域の基礎研究または臨床研究を目的とした海外留学支援制度，「日本神経学会海外派遣プログラム」の募集を行っている．2023年6月3日，第64回日本神経学会学術大会の会場にて，「海外派遣プログラム帰国者報告会」が行われた．会場では，6名のフェローから，留学の成果や現地生活についての講演をいただき，参加者との質疑応答，個別相談の時間も設けられ，留学，キャリアを考える有意義な時間となった．ここでは，フェロー6名の講演について，簡潔な抄録を紹介する．

第244回日本神経学会関東・甲信越地方会

2023年3月4日（土）

第113回日本神経学会中国・四国地方会

2023年6月24日（土）・25日（日）

2023年度第2回理事会　議事要旨

2023年5月31日（水）

第64回日本神経学会学術大会時　定時社員総会　議事要旨

2023年5月31日（水）