日本神経学会は，国民病である脳卒中の医療や研究に，多くの学会員とくに若手医師や医学生が興味を持ち，国民の厚生に利するべく脳卒中征圧に貢献できるように，2018年より学会主催（脳卒中セクション・脳卒中対策特別委員会担当）で毎秋に特別教育研修会を開催している．第3回研修会は日本脳卒中学会の後援も得て，2020年9月に大阪府の国立循環器病研究センターで開催される予定である．コロナ禍の制約を受けながらも，多くの指定演者が工夫を凝らした発表内容を練っている．ここでは，教育講演および「脳卒中を診る脳神経内科医のキャリア形成」の主題に沿った発表を担当する9名の演者による，簡潔な講演抄録を紹介する．

脳小血管病（cerebral small vessel disease，以下SVDと略記）とは，脳微細血管劣化に伴う効率的な脳内微小循環・代謝・ネットワーク維持の困難な状態，及びそれらによる認知・身体機能低下状態を指す．高血圧性細動脈障害を基盤とした1型SVDは，白人に比べ東アジア人に多い．近年，脳小血管負荷を包括的に半定量化するための取り組み，すなわちMRIマーカー評価に基づいたSVDスコア化が注目されている．この概念は「脳小血管負荷に実用的な閾値はあるか？」という新たな疑問を生んだ．SVD画像マーカーの自動解析手法の開発はこの疑問を解き，1型SVD患者への最適な介入法の発見につながるであろう．

Surfer’s myelopathyはサーフィン初心者に発症する稀な非外傷性脊髄損傷とされる．症例は17歳女性．初めてのサーフィンのレッスン後に高度の対麻痺，両鼠径部以下の感覚障害，膀胱直腸障害を認めた．発症6時間後の脊髄MRIのT₂強調画像で第8胸椎レベルから円錐部にかけて髄内高信号を認めた．脊髄の髄内高信号は第3病日には拡大を認め第8病日には軽減を示した．ステロイドパルス，抗浮腫治療を行い，約3週間後より運動機能や膀胱直腸障害の改善を認めた．本症例は，経時的に脊髄MRIを行うことにより初期の病変の拡大をとらえた．さらに画像上の改善と症状の軽快とのタイムラグがあることを示した．

症例は81歳女性．胸骨正中切開で心臓手術を受けた翌日から，左上肢の遠位筋筋力低下と前腕から左手尺側にしびれ感が出現した．神経伝導検査で尺骨神経の運動・感覚神経，及び橈骨神経，内側前腕皮神経の感覚神経で振幅低下を認め，腕神経叢下神経幹障害と推定した．CTで左第一肋骨骨折を認め，MRIで骨折周囲の下神経幹部に血腫を同定し，short T1 inversion recovery（STIR）撮像法では血腫近位部の腕神経叢C8根部に信号変化を認めた．以上から，血腫の圧迫による下神経幹障害と判断した．本例は胸骨正中切開術後に典型的とされる腕神経叢C8根部障害ではなく下神経幹障害と診断した症例であり，MRIで下神経幹近傍に障害の原因となる血腫を同定できた．

症例は59歳男性．直腸肛門部悪性黒色腫に対し経肛門直腸腫瘍摘出術を受けた後，3日目より右優位の両下肢筋力低下と感覚鈍麻が出現した．神経伝導検査で脛骨・腓骨神経の複合筋活動電位の低下がみられ，軸索障害による多発ニューロパチーが示唆された．腓腹神経生検では神経上膜の血管周囲にリンパ球主体の炎症性細胞浸潤をみとめ，発症の経緯からpost-surgical inflammatory neuropathy（PIN）と診断した．ステロイド治療を開始し神経症状は著明に改善した．術後早期に末梢神経障害をきたした症例ではPINを考慮し，病態を把握するための検査を行い，適切な治療について検討する必要がある．

症例は74歳男性で，肺扁平上皮癌の再発に対しニボルマブを投与中であった．3回目の投与後，倦怠感，前頸部発赤，四肢の筋力低下，嚥下困難などの症状が生じた．近位筋優位の筋力低下，眼瞼，前頸部の紅斑，手指皮疹などの皮膚症状およびCK，アルドラーゼの上昇を認め皮膚筋炎と診断した．ステロイドパルス療法および免疫グロブリン大量療法など免疫療法を施行したが，肺癌進行により死亡した．免疫チェックポイント調整薬の使用増加に伴い，神経筋免疫疾患の報告が増えてきているが，肺扁平上皮癌に合併した皮膚筋炎の1例を経験したので報告する．

症例は74歳男性，非小細胞肺がんに対しペムブロリズマブを投与し，10日後に四肢筋力低下が出現し，歩行困難になった．末梢神経伝導検査で遠位潜時延長，異常な時間的分散，神経伝導速度低下を認め，免疫チェックポイント阻害薬によるギラン・バレー症候群（Guillain-Barré syndrome，以下GBSと略記）様急性炎症性脱髄性ポリニューロパチーと診断した．免疫チェックポイント阻害薬によるニューロパチーは従来のGBSと異なり，副腎皮質ステロイドを中心とした免疫治療が有効との報告があり，本症例でも免疫チェックポイント阻害薬の中止，免疫グロブリン大量静注療法に加えて，ステロイド治療を併用し，良好な予後を得た．

29歳女性．約2ヶ月の経過でfaciobrachial dystonic seizures，意識障害，認知機能低下を呈した．脳MRIで左側頭葉内側に異常信号を認め，同部位に加えて病変のない側頭葉外側もarterial spin labeling（ASL）で過潅流の所見を呈した．脳波では左側頭部より出現する発作時脳波変化を認めた．血清抗leucine-rich glioma-inactivated 1 protein（LGI1）抗体は陽性で，免疫治療と抗てんかん薬で臨床症状は改善し，ASLでの脳灌流所見と発作時・発作間欠期脳波所見に基づいて免疫治療の調整を行ったことで良好な転帰を得た．抗LGI1抗体陽性辺縁系脳炎の治療指標として脳波活動と脳血流動態の経時的評価が有用だった．

34歳男性，播種性（汎発性）帯状疱疹（herpes zoster，以下HZと略記）に続き，右優位の下肢筋力低下，次いで上肢筋力低下を生じ，顔面・体幹・右下肢の皮疹・神経根性疼痛を認めた．髄膜炎を併発し，腰椎MRIにおいてL2～L5神経根の高信号と造影増強を認め，頸椎MRIでも同様の所見を示した．末梢神経伝導検査では右腓骨神経で遠位潜時延長，運動神経伝導速度低下，F波は消失し，併せて右脛骨神経F波潜時が軽度延長し，右優位多発根神経炎の所見であった．播種性HZから伝播した水痘－帯状疱疹ウイルス（varicella-zoster virus，以下VZVと略記）が右L3～L4領域を中心とした皮疹から末梢神経を逆行性に脊髄神経節に到達し，多発根神経炎を惹起した可能性を推定した．

右心不全を繰り返し，最終的にCO₂ナルコーシスとなり，人工呼吸器装着に至った45歳女性．顔面や四肢の筋無力症状は認めず，反復刺激誘発筋電図でwaningなく，筋力低下がないためエドロホニウムテストも評価困難であり，抗MuSK抗体陽性のみで重症筋無力症（myasthenia gravis，以下MGと略記）と診断した．選択的血漿交換が奏功せず，大量免疫グロブリン療法，タクロリムス，プレドニゾロン内服免疫治療を追加した．その後，症状軽快したものの，呼吸器離脱に至らず，単純血漿交換を更に追加して約5か月で完全離脱した．再発性右心不全というMGとして稀な初発症状であった点，および，抗MuSK抗体陽性だけが診断根拠であった点が，MG診断に示唆に富むと考えた．

37歳男性．頭痛でブロムワレリル尿素（Bromvalerylurea，以下BUと略記）を最大2,400 mg/日，11年間内服継続し歩行困難で入院した．皮疹，るいそう，認知機能，知能，注意機能低下，筋力低下，下肢振動覚低下あり．頭部MRIでびまん性脳萎縮，末梢神経伝導検査で神経伝導速度，活動電位低下を呈した．血中BU検出，ブロム高値で慢性BU中毒と診断した．BU服薬中止，補液で神経症状，皮疹は軽快し，末梢神経伝導検査所見も改善した．慢性BU中毒の末梢神経障害例の既報告は少なく，今回既報告例を交え報告する．

第105回日本神経学会東北地方会

2020年9月5日（土）